Teresa Sánchez Rodríguez*, María Dolores Pérez Díaz^†, Fernando Turégano Fuentes^‡.

Médicos Internos Residentes*, Staff^†,  Jefe de Servicio^‡.

Servicio de Cirugía General y del Aparato Digestivo 2.

Hospital General Universitario Gregorio Marañón

Madrid (España).

Correspondencia: Andrés García Marín.

Plaza de Gabriel Miró nº 3 1º B. Código postal: 28005, Madrid, España

Teléfono: 91-3650497 / 646872978. Correo electrónico: agmarin80@hotmail.com

Resumen

Los tumores del estroma gastrointestinal son las neoplasias mesenquimatosos más frecuentes del tracto digestivo; sin embargo, sólo representan el 0.1-3% de los tumores digestivos. Presentamos un caso poco frecuente de hemorragia digestiva baja secundaria a un tumor estromal rectal, debido a la baja incidencia de dicha localización.

Número de palabras: 47.

Palabras clave: tumores rectales, tumor del estroma gastrointestinal, hemorragia digestiva baja, tumor rectal, imatinib.

Summary

Gastrointestinal stromal tumors are the most frequent mesenchymal digestive tract neoplasms, but represent only 1 to3% of all GI tract neoplasms. We report an uncommon case of stromal rectal tumor because of its atypical location.

Word count: 35.

Keywords: rectal tumors, gastrointestinal stromal tumor, lower gastrointestinal bleeding, rectal tumor, imatinib.

INTRODUCCIÓN

Los tumores del estroma gastrointestinal (GIST) son las neoplasias mesenquimatosas más frecuentes del aparato digestivo. Pueden localizarse en cualquier punto del tracto gastrointestinal. Sin embargo, la localización rectal es poco frecuente. La sintomatología, cuando aparece, suele ser inespecífica lo que condiciona un retraso diagnóstico y terapéutico. Presentamos un caso de hemorragia digestiva baja secundaria a GIST rectal.

NFORME DEL CASO

Hombre de 59 años de edad con antecedentes personales de hipertensión arterial y fibrilación auricular crónica, que acudió a consulta por rectorragia en relación con la evacuación y estreñimiento de reciente aparición. A la exploración física destacó en el tacto rectal una tumoración en cara posterior que ocupa el 50% de la luz, a 4 centímetros del margen anal y de apariencia extrarrectal. La colonoscopia mostró una tumoración a 4 cm del margen anal, probablemente extrínseca, con ulceración de la mucosa y cuya biopsia fue compatible con un GIST. La tomografía computarizada mostró una masa de 8.6 x 7.8 cm de localización submucosa pararrectal derecha, que comprimía y desplazaba la luz , sin adenopatías patológicas ni afectación metastásica. Con el diagnóstico de GIST rectal, el paciente fue intervenido realizándose una resección abdomino-perineal con buena evolución. La anatomía patológica fue informada como una tumoración de 11.5 x 8.2 x 7.5 cm situada a 0.5 cm de la línea pectínea, de localización submucosa, que protruía hacia la mucosa con ulceración de la misma. Al corte presentaba una coloración pardo-grisácea con áreas de aspecto hialinizado y hemorrágico, con zonas de necrosis (figuras 1 y 2). Histológicamente se caracterizó por una proliferación de células fusiformes dispuestas en haces de grosor variable. El patrón inmunohistoquímico es c-kit (+), CD34 (+), actina (-), desmina (-), S-100 (-) con un factor de proliferación Ki-67 <5% y una tasa de mitosis de 9 por 50 campos de gran aumento. Todo esto es compatible con un GIST de alto riesgo que respeta bordes quirúrgicos de resección. Se presentó el caso en el comité de tumores del hospital que decidió el tratamiento adyuvante con mesilato de imatinib.

DISCUSIÓN

Los GIST son más frecuentes entre la quinta y séptima décadas de la vida, con una ligera predilección por el género masculino. Se localizan de forma mayoritaria en el estómago (60-70%), seguido del intestino delgado (25-35%), colorrectal (5%), esófago (<2%), y otras (epiplon, mesenterio, retroperitoneo). La localización rectal supone menos del 1% del total de los GIST (1).

Macroscópicamente se caracterizan por ser tumores bien delimitados de tamaño variable, que crecen en el espesor de la pared respetando generalmente la mucosa. Al corte suelen tener zonas de necrosis, degeneración quística e hialínica, así como hemorragias focales. La tinción inmunohistoquímica permite caracterizar a estos tumores con la negatividad a actina / desmina / proteína S-100 y la positividad a CD117/c-KIT (95%), CD34 (60-70%), siendo menos frecuente y, generalmente, focal la de actina (30-40%), y desmina (2-4%) (2). Estos tumores pueden ser asintomáticos (por lo que suelen ser un hallazgo casual durante la realización de una prueba complementaria, laparoscopia o laparotomía por otro motivo) o sintomáticos. Cuando presentan síntomas, éstos suelen ser inespecíficos, lo que condiciona un retraso diagnóstico medio de seis meses. En nuestro caso debutó con una hemorragia digestiva baja, debido a la ulceración de la mucosa rectal, que es el síntoma más frecuente de presentación de los GIST rectales.

Las pruebas complementarias utilizadas en su diagnóstico fueron la colonoscopia (mostró un abombamiento de la mucosa con una ulceración superficial) y la tomografía computarizada como estudio de extensión. La resonancia magnética pélvica y la ultrasonografía endoscópica son pruebas obligadas para valorar la extensión local de estos tumores con objeto de valorar una posible terapia neoadyuvante con imatinib, no empleada en este caso por negativa del paciente. La tomografía por emisión de positrones puede tener utilidad en la detección de la enfermedad metastásica y para valorar la respuesta terapéutica del imatinib (1, 3).

Los GIST son tumores potencialmente agresivos y con capacidad metastásica, principalmente en hígado, pulmón o peritoneo hasta en 40% de los casos, incluso hasta 30 años después del diagnóstico. Tienen una capacidad de recidiva estimada en 50-60% de los casos. Dentro de los factores pronóstico se incluyen: tamaño tumoral, localización (peor supervivencia los de intestino delgado), afectación de la mucosa, invasión ganglionar y/o metástasis a distancia, tasa de mitosis y presencia de necrosis (4). En base a estos factores pronóstico se han creado distintas clasificaciones con objeto de evaluar el riesgo de malignidad y determinar la necesidad de adyuvancia.

El tratamiento quirúrgico es el de elección basado en la resección con carácter oncológico de toda la enfermedad visible con margen adecuado que, en nuestro caso, supuso la realización de una resección abdomino-perineal debido al gran tamaño tumoral, a la proximidad a la región esfinteriana y fundamentalmente, por la negativa del paciente de realización de una resección my baja con anastomosis coloanal y estoma de protección (5,7,8). Se debe evitar la rotura del tumor durante la cirugía por el teórico riesgo de diseminación. La linfadenectomía no es de utilidad y por tanto no debe ser extensa, debido a la ausencia de invasión ganglionar en la mayoría de los casos (3); cuando ésta se produce lo hace de forma tardía y precedida por diseminación hematógena.

El mesilato de imatinib es un derivado de la 2-fenilaminopirimidina que actúa como inhibidor selectivo de la tirosinkinasa. Fue aprobado por la Food and Drug Administration (FDA) en febrero del 2002 para el tratamiento neoadyuvante o adyuvante en GIST localmente avanzados o irresecables (6-9). En nuestro caso se indicó el tratamiento adyuvante, pese a la realización de una resección R0, por su alto riesgo (tamaño tumoral >10 cm con 9 mitosis por 50 campos de gran aumento, presencia de necrosis e infiltración de la mucosa).

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Sanz-Sánchez M^† , Turégano-Fuentes F ^‡.

Médicos internos-residentes*,   Personal adscrito ^† y  Jefe^‡

del Servicio de Cirugía General y del Aparato Digestivo 2.

Hospital General Universitario Gregorio Marañón. Madrid, España.

Correspondencia: Dr. Andrés García Marín.

Plaza de Gabriel Miró nº 3, 1º B. Código postal 28005. Madrid, España. Teléfono: 91-3650497 / 646872978. Correo electrónico: agmarin80@hotmail.com

RESUMEN

El hemangioendotelioma hepático es una neoplasia infrecuente originada a partir de las células endoteliales vasculares, de comportamiento biológico intermedio entre el hemangioma y el angiosarcoma. Los datos clínicos y las pruebas de imagen son inespecíficas, siendo necesaria la biopsia para la confirmación del diagnóstico. El tratamiento de elección es quirúrgico. La resección local en asociación con la radiofrecuencia no es un tratamiento frecuente, pero sí factible debido a su comportamiento biológico incierto, en ausencia de afectación hepática múltiple o extrahepática.

Número de palabras: 80

Palabras clave: tumores hepáticos, hemangioendotelioma epitelioide hepático, resección hepática, transplante hepático, radiofrecuencia.

Local Resection And Radiofrequency As Treatment Of An Hepatic Epithelioid Hemangioendothelioma

SUMMARY

Epithelioid hemangioendothelioma is an uncommon tumor of vascular endothelial cell origin with a clinical course between hemangioma and angiosarcoma. Clinical manifestations and radiological findings are nonspecific, and histopathologic examination is required to establish a definitive diagnosis. Currently, hepatic resection or liver transplantation are the best therapeutic options. Because of its unknown biological behaviour, local resection and radio-frequency ablation, although an uncommon treatment method, can be performed in the absence of extrahepatic or diffuse involvement.

Word count: 75.

Keywords: hepatic tumors, hepatic epithelioid hemangioendothelioma, liver resection, liver transplantation, radiofrequency.

INTRODUCCIÓN

El hemangioendotelioma epitelioide hepático (HEH) es un tumor poco frecuente originado en las células del endotelio vascular, de causa desconocida en la mayoría de los casos. Su diagnóstico es complejo debido a la inespecificidad de los datos clínicos y de las pruebas de imagen, por lo que se requiere siempre un análisis histopatológico. Las opciones terapéuticas son múltiples debido a su comportamiento biológico dudoso (1-3). Presentamos un caso tratado mediante resección local y radiofrecuencia. El objetivo de este informe es discutir aspectos clínicos, de diagnóstico, tratamiento y pronóstico de esta lesión poco frecuente.

INFORME DEL CASO

Hombre de 64 años que consultó por un cuadro de tres meses de evolución con astenia, anorexia y aumento progresivo del perímetro abdominal. Entre sus antecedentes destacan su profesión como fontanero, consumo de 20 cigarrillos diarios y 80 gramos de alcohol al día por tiempo no especificado, así como enfermedad pulmonar obstructiva crónica. La exploración física demostró una buena coloración de piel y mucosas, sin estigmas de hepatopatía y la exploración abdominal no mostró hallazgos patológicos. La biometría hemática, los tiempos de coagulación, las pruebas de función hepática y renal así como los marcadores virales y tumorales fueron normales. La ecografía y la tomografía computerizada (TC) descubrieron dos lesiones focales hipodensas de 1.5 cm de diámetro localizadas en segmento VII y en la unión del V-VIII a considerar como primera posibilidad posible afectación metastásica. Las pruebas realizadas para la detección del tumor primario incluyeron una radiografía de tórax, endoscopia digestiva alta y colonoscopia las cuales fueron normales, por lo que se realizó una punción hepática percutánea que resultó compatible con hepatopatía crónica sin datos de malignidad. Ante la ausencia de diagnóstico, se realizó una resección quirúrgica del nódulo del segmento V-VIII, que mostró la presencia de células fusiformes de citoplasma eosinófilo con una tinción inmunohistoquímica positiva para marcadores endoteliales (antígeno relacionado con factor VIII y CD34) y negativa para marcadores epiteliales (citoqueratinas) lo que resultó compatible con HEH (figuras 1 y 2). Con este diagnóstico y debido a la dificultad de acceso quirúrgico se completó el tratamiento en un segundo tiempo mediante ablación con radiofrecuencia del nódulo en segmento VII. Considerando la ausencia de enfermedad extrahepática y la realización de un tratamiento curativo, no se administró terapia adyuvante.

Al cabo de 3 años de seguimiento se detectó mediante TC una lesión sólida hipodensa de 1.5 cm de localización periférica en segmento II confirmada mediante resonancia magnética (RM) compatible con recidiva tumoral (figura 3).

DISCUSIÓN

El término hemangioendotelioma fue acuñado por primera vez en 1982 por Weiss y Enzinger, quienes describieron unos tumores originados en las células endoteliales vasculares de comportamiento intermedio entre el hemangioma y el angiosarcoma. Desde entonces, los casos publicados suelen ser experiencias personales únicas o series muy cortas con un número global de casos inferior a 500 (1-4).  El HEH es un tumor raro, con una incidencia < 0.1 caso / 100.000 habitantes / año, ligeramente más frecuente en mujeres que en hombres, entre la cuarta y quinta décadas de la vida (1,2).

La mayoría son idiopáticos aunque existen casos asociados a la exposición a determinados productos (cloruro de vinilo, ThorotrastÒ, asbesto, anticonceptivos orales), alcohol, cirrosis biliar primaria, traumatismos previos y hepatitis viral entre otros (1,2,4-6).

La sintomatología es variable e inespecífica. Lo más frecuente es el dolor en hipocondrio derecho, ausencia de síntomas, hepatomegalia y pérdida de peso (1-4). Los exámenes de laboratorios suelen estar alterados en la mayoría de los casos, siendo lo más frecuente la elevación de la fosfatasa alcalina y gammaglutamiltranspeptidasa. Los marcadores tumorales (alfafetoproteína, antígeno carcinoembrionario) suelen ser normales (1-4). En algunos casos se ha descrito una elevación de la tirotropina sérica debido a una secreción de un análogo por el tumor (2). Las pruebas de imagen son inespecíficas lo que determina que hasta en un 80% de los casos se establezca un diagnóstico inicial erróneo de hepatocarcinoma, colangiocarcinoma o metástasis.

Se han descrito dos subtipos: nodular en una fase precoz y difusa en una fase avanzada. Los nódulos suelen tener un tamaño variable (0.5-12 cm), de localización periférica y con afectación de la cápsula hepática. Afecta con mayor frecuencia al lóbulo hepático derecho, tanto en su forma nodular como en la difusa. Existe afectación extra-hepática hasta en 40% de los casos, siendo la localización más frecuente el pulmón y los ganglios linfáticos. A nivel ecográfico la mayoría de las lesiones suelen ser hipoecóicas, aunque hay descritas lesiones hiperecoicas, mixtas, isoecoicas e, incluso, una ecografía normal. En la TC las lesiones suelen ser hipodensas con un realce periférico con la administración de contraste intravenoso, aunque están descritas lesiones hiperdensas, mixtas y la ausencia de realce. En la RM las lesiones suelen ser hipointensas en T1 e hiperintensas en T2 (1-4).

El diagnóstico definitivo se establece mediante el análisis histológico que muestra unas células fusiformes de citoplasma eosinófilo, que tienden a formar estructuras vasculares con hematíes en su interior. El tejido hepático a su alrededor muestra cambios atróficos. A nivel ultra-estructural muestran un desarrollo de la lámina basal y los cuerpos de Weibel-Palade. A nivel inmunohistoquímico presentan una tinción positiva para marcadores endoteliales (antígeno relacionado con factor VIII, CD34 y CD31) y negativa para marcadores epiteliales (citoqueratinas). El diagnóstico se obtiene, en la mayoría de los casos, mediante biopsia quirúrgica o resección hepática aunque, en algunos casos, puede realizarse mediante punción (1-4).

Las opciones terapéuticas son múltiples e incluyen resección y transplante hepático, quimioembolización, quimioterapia, radioterapia, hormonoterapia, ablación por calor o alcohol e incluso, la vigilancia sin tratamiento. No hay una estrategia aceptada debido a su rareza y a su comportamiento incierto, si bien lo más frecuentemente informado ha sido el transplante hepático seguido de la vigilancia, quimioterapia, radioterapia y la resección (1-4,7,8).

En teoría, la resección hepática sería el tratamiento de elección pero en la mayoría de los casos, no es posible debido a la multicentricidad de las lesiones. Además, las experiencias personales son variables con resultados muy satisfactorios y, por el contrario, algunos publican un comportamiento agresivo tras la cirugía en relación con una estimulación del tumor por aumento en la producción de factores de crecimiento hepáticos. La diseminación extra-hepática no constituye una contraindicación para la resección quirúrgica (1-4, 7). El transplante hepático de donante cadáver es la terapéutica más empleada incluso ante la presencia de enfermedad diseminada, en la cual se alcanzan supervivencias a 5 años de 50-75% (1,2).La quimioterapia suele emplearse de forma asociada a la cirugía en los casos de multicentricidad o diseminación extra-hepática. Los regímenes empleados suelen incluir doxorrubicina, 5-fluorouracilo y  vincristina. En ocasiones se ha empleado la talidomida, hormonas antiestrogénicas (en un análisis de hemangioendoteliomas pulmonares se observó en un 20% de casos una positividad para 17-beta estradiol) y el interferon a-2b, con resultados variables. (1-4,8). La quimioembolización transarterial suele emplearse como medida temporal en pacientes con enfermedad diseminada, hasta la realización del transplante (1).

La resección local en asociación con la radiofrecuencia no es una opción terapéutica frecuente pero sí factible debido al comportamiento biológico incierto en ausencia de afectación hepática múltiple o extrahepática. El tratamiento en la recidiva tras la cirugía debe seguir las mismas indicaciones previas.

La vigilancia muestra resultados generalmente malos. Si bien se han descrito supervivencia de hasta 30 años, regresión e, incluso, la desaparición del tumor, lo que puede explicarse por distintas razones como la disminución de la neovascularización por la fibrosis, el crecimiento del tumor en la tríada portal y la acción del sistema inmune (9). La mejor tasa de supervivencia a 5 años se alcanza con la cirugía (75% con la resección y 54.5% con el transplante) seguida de la quimio- y radioterapia (30%) y la vigilancia (4.5%) (1).

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Figura  1. Pieza quirúrgica: nódulo hepático de 2 cm. de diámetro.

Figura 2. Imagen histológica (técnica de hematoxilina-eosina, 100 aumentos): células endoteliales neoplásicas fusiformes con citoplasma eosinófilo con tendencia a formar estructuras vasculares.

Fig. 3.- TC abdominopélvica: lesión hipodensa de 1.5 cm en segmento II hepático (flecha).

Martínez Vázquez MA^*, Garza Galindo AA^*, Barboza Quintana O^†,

Garza Guajardo R^†, Navar Vizcarra S^‡,

Rodriguez-Leal MC^‡, Maldonado-Garza HJ^*.

^*Servicio de Gastroenterología,  ^†Anatomía Patológica y Citopatología,

^‡ Departamento de de Medicina Interna,

Hospital Universitario Dr. José Eleuterio González Monterrey, N.L.,  México.

Correspondencia: Dr. Manuel Alejandro Martínez Vázquez.

Servicio de Gastroenterología, Departamento de Medicina Interna, Hospital Universitario Dr. José E. González. Gonzalitos y Madero S/N Edificio Barragán, Segundo Piso. Colonia y CP, Tel. (81)8333-3664. Correo electrónico: mamv90@yahoo.com

Resumen

Presentamos el caso de una mujer diabética, hospitalizada por dolor abdominal progresivo asociado a pérdida de peso, nausea y vómito. Su evaluación incluyó una tomografía computarizada (TC) de abdomen que mostró una gran lesión hepática compatible con un absceso atípico. El resultado de  alfa-feto-proteina sérica fue normal por lo que se realizó una biopsia por aspiración con aguja fina, la cual fue compatible con un absceso hepático por actinomicosis. El paciente fue tratado con amoxicilina intravenosa y oral con respuesta terapéutica adecuada.

Número de palabras: 82

Palabras clave: actinomicosis, absceso hepático, diagnostico y tratamiento

Hepatic actinomicosis: a case report in a diabetic patient.

Abstract

We report the case of an Hispanic female diabetic patient admitted to our hospital complaining of progressive abdominal pain, weight loss, nausea and vomiting.  Work-up included an abdominal computed tomography (CT) scan which reported a large liver mass consistent with atypical abscess.  Serum alpha-fetoprotein value was normal, so a fine needle aspiration biopsy of the liver was performed and the report was consistent with an actinomycosis-induced abscess. Patient was treated with intravenous and oral amoxicillin with satisfactory clinical response.

Word count: 78

Key Words: actinomycosis, liver abscess, diagnosis and treatment.

Introducción

La actinomicosis hepática primaria (AHP) es un padecimiento raro, con alrededor de 65 casos descritos en la literatura a nivel mundial y muy pocos casos documentados en México.^1,2 La AHP es una enfermedad crónica granulomatosa,³ caracterizada histopatológicamente por la presencia de gránulos amarillos de 1-2 mm de diámetro denominados “gránulos de azufre” por su aspecto macroscopico.^4,5 Los abscesos se propagan lentamente a partir del órgano afectado a través del tejido conectivo hasta alcanzar la superficie cutánea o de una mucosa, hacia donde se abren formando fístulas que drenan de forma prolongada. Actinomices se refiere a bacterias grampositivas que se identifican con técnica de tinción de acido Gromori Grocott, miden aproximadamente 1 µm de diámetro, son estrictamente anaerobias y requieren temperatura mínima de 30ºC para su crecimiento.⁴ Aunque forma parte de la flora normal de orofaringe, tracto gastrointestinal y genital femenino, en circunstancias patológicas esta bacteria puede causar enfermedad en el humano. El objetivo del presente informe es dar a conocer un caso de AHP y discutir los aspectos clínicos de esta entidad.

Presentación del caso clínico.

Mujer de 73 años de edad, originaria de San Luis Potosí, México, con antecedentes de tabaquismo, hipertensión arterial, diabetes mellitus e histerectomía 15 años antes de este cuadro clínico. Acudió a  consulta refiriendo 3 semanas de cefalea, nausea, vómito y perdida de peso mayor a 5 kg acompañando a un dolor persistente y progresivo en epigastrio y episodios de fiebre de hasta 39° C. A la exploración física se encontró con el abdomen blando y doloroso a nivel de hipocondrio derecho, sin detectar hepatomegalia ni masas palpables, con perístalsis presente y un ganglio palpable de 1 cm en cadena inguinal izquierda.  Los exámenes de laboratorio mostraron leucocitos de 12,800 células/mm³ con una cuenta total de 11,900 polimorfonucleares/mm³ y plaquetas de 140,000/ mm³.  Otros examenes relevantes incluyeron glucosa de 173mg/dL, colesterol sérico de 126 mg/dL, albumina sérica de 2.2gr/dL, bilirrubina total de 7.28 mg/dL bilirrubina indirecta 5.8 mg/dL, fosfatasa alcalina de 383 UI/L, alaninaminotransferasa de 56 UI/L y alfa-fetoproteína 1.17 UI/mL. El  examen de seroameba fue positivo a título de 1:32.  Ultrasonido de abdomen superior demostró una lesión redondeada de aproximadamente 6 cm de diámetro, con un halo hipoecoico en la periferia de la lesión. La valoración radiológica fue complementada con una tomografía abdominal (figura 1), la cual demostró múltiples lesiones hepáticas hipodensas con septos en su interior, con bordes que reforzaron con el contraste administrado lo que se interpretó como sugestivo de un absceso atípico. Con los datos obtenidos se decidió realizar una biopsia por aspiración con aguja fina de la lesión hepática. El análisis histológico mostró infiltrado de leucocitos formados por filamentos ramificados moderadamente basofilos dispuestos en forma concéntrica compatibles con las obtenidas por tinción de Gomori Grocott (figuras 2 y 3), datos compatibles con infección por Actinomices. Con este diagnostico se inició terapia a base de amoxicilina-clavulanato por vía intravenosa, a dosis de 875/125 mg cada 12 horas, administrado por 10 días.  Al presentar mejoría clínica satisfactoria la paciente fue egresada y continúo recibiendo tratamiento por vía oral.  Su seguimiento clínico al cuarto mes de tratamiento incluyó un ultrasonido el cual demostró reducción en las dimensiones del absceso a 2 x 2 cm de diámetro con pruebas de funcionamiento hepático normales.  La paciente se mantuvo en seguimiento en otra institución durante 9 meses refiriéndose asintomática durante todo ese periodo.  La paciente fallece luego de 19 meses de seguimiento, documentando como causa de defunción un infarto agudo al miocardio.

Discusión

La localización de la Actinomicosis puede ser cervicofacial (56%), torácica (15%) o abdominal (22-56%). La forma abdominal intestinal se ha descrito con presentación ileocecal (65%) o de recto sigmoides (20%) mientras que la presentación hepática se ha informado en 15% de las afecciones intra-abdominales y representa el 5% de los casos con Actinomicosis.^5-7 La evolución clínica temprana suele ser silente e inespecífica, con una diseminación a hígado usualmente por vía de la vena porta a partir de una fuente intestinal, aunque también puede ocurrir por extensión directa o diseminación hematógena a través de la arteria hepática.  La presencia de dolor abdominal, fiebre, pérdida de peso, anemia y leucocitosis son datos comunes en la presentación abdominal compatibles con la presentación clínica de nuestra paciente.⁸ El signo clínico más frecuente es la palpación de una masa abdominal, sin encontrarse en todos los casos. Frecuentemente la actinomicosis abdominal ocurre como consecuencia de un traumatismo contuso, perforación intestinal o manipulación quirúrgica, y dadas las características de crecimiento lento de la bacteria pueden pasar años para la aparición clínica de la enfermedad.  Se ha descrito también una mayor incidencia de estas infecciones en pacientes inmunosuprimidos.⁹ En la tomografía computarizada la enfermedad suele aparecer como una masa de patrón sólido o compleja con áreas quísticas, con una pared engrosada hipercaptante a la administración de contraste.^9-11 Radiológicamente las lesiones con frecuencia se describen como una masa de carácter infiltrativo, extra o intraluminal, acompañada de una llamativa reacción desmoplásica que en ocasiones puede dificultar el diagnóstico diferencial con un proceso maligno. La histopatología que se ha descrito en el absceso hepático por actinomices es infiltrado de leucocitos con pequeños gránulos amarillos (“gránulos de azufre”), que están formados por filamentos ramificados moderadamente basofilos dispuestos en forma concéntrica compatibles con las obtenidas por tinción de Gomori Grocott (figuras 2 y 3). El tratamiento de elección es la penicilina.  En la mayoría de los informes se acepta el antibiótico sea administrado por vía intravenosa durante 2 a 6 semanas reservando periodos mas largos para pacientes con cuadro clínico mas grave y la vía oral por 6 a 12 meses de acuerdo a la evolución y resolución de las lesiones por estudios de imagen.^6,9 Nuestra paciente recibió 9 meses de tratamiento, con resolución satisfactoria de los síntomas y normalización de los parámetros de laboratorio observados durante el periodo de seguimiento.

Consideramos que la actinomicosis hepática debe incluirse en el diagnóstico diferencial como causa poco frecuente de abscesos piógenos o lesiones ocupantes del hígado, incluyendo lesiones sospechosas para un origen neoplasico, que puede ser considerada particularmente en pacientes con inmunosupresión, sin ser la regla.  La tomografía computarizada es el estudio de imagen de mayor utilidad para la evaluación inicial, confirmando el diagnostico con la realización de punción percutánea y las tinciones histológicas apropiadas.  Es importante tener en cuenta que Actinomices son bacterias de crecimiento lento que pueden permanecer  en los tejidos por años, por lo que el tiempo exacto de antibioticoterapia no esta claramente establecido, aceptándose que deberá administrarse por tiempo prolongado y ajustado de acuerdo a la evolución clínica de cada paciente, tomando en cuenta que pacientes diabéticos evolucionan favorablemente como el caso que presentamos.

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Dr. Francisco Xavier Hernández- Vera^*, Dr. Víctor Hugo-Guerrero^†,

Carlos Cosme Reyes^‡, Dr. Carlos Belmonte Montes^§

*Residente de Cirugía Centro Médico ABC, México, D.F.

^†Cirujano de Colon y Recto, Jefe del Servicio de Colon y Recto de Hospital Central Militar, México, D.F.

^‡Cirujano de Colon y Recto Centro Médico ABC, México D.F.

^‡Cirujano de Colon y Recto Centro Médico ABC, México D.F.

Correspondencia: Dr. Francisco Xavier Hernández Vera

Sur 136 #116, Colonia las Américas, C.P. 01120, Alvaro Obregon, México, D.F.

Tel: 5230-8000 ext. 8660-8662. Correo electrónicol: fxhv@hotmail.com

Resumen.

El 80% de las oclusiones intestinales ocurren en el intestino delgado como consecuencia de adherencias, neoplasias o hernias. Aproximadamente el 4.3% de los cuadros de oclusión intestinal se deben a algún tipo de bezoar. Presentamos en caso de un hombre de 83 años de edad, quien presentó con un cuadro de oclusión intestinal. Fue operado por vía laparoscópica mano-asistida identificando una masa móvil intraluminal. Se realizó enterotomía y se extrajo masa de color amarillento de aproximadamente 3 x 4cm cuyo análisis histológico demostró un bezoar vegetal. La cirugía laparoscópica cada vez juega un papel más importante en el tratamiento de cuadros de oclusión intestinal.

Número de palabras: 122.

Palabras clave: bezoar, oclusión Intestinal, laparoscopía, cuerpo extraño, cirugía

Phytobezoar as a caUse of BOWEL Obstruction: a Case Report

Abstract

Eighty per cent of the intestinal occlusions in the small bowel are the result of adhesions, neoplasms or hernias. Approximately 4.3% of bowel occlusions are due to some type of bezoar. We report an 83 years old male who presented with a clinical picture of intestinal obstruction. He underwent hand-assisted laparoscopic exploration identifying an intraluminal non-fixed mass. Enterotomy was performed and a 3 x 4 cm yellowish mass was extracted. Histological analysis demonstrated a vegetal bezoar. Laparoscopic surgery are increasing its role in the management of intestinal occlusion.

Word count: 122.

Key words: Bezoar, intestinal obstruction, laparoscopy, foreing body, surgery.

Introducción.

Bezoar es la traducción de la palabra arábiga “badzehr” o de la palabra turca “panzehr” que significan antídoto.  Los bezoares son secundarios a diversas causas como alteraciones del  vaciamiento gástrico, cirugías gástricas previas, exceso de alimentos ricos en fibra, mala  masticación, ingestión de materiales sólidos difíciles de digerir, alteraciones en la motilidad intestinal, etc. Los bezoares más comunes son los fitobezoares (1).

La oclusión intestinal es una causa muy común de ingreso hospitalario y la causa principal es la presencia de adherencias secundarias a cirugías previas, hernias internas, o neoplasias. Menos del 4% los casos de oclusión  se deben a algún tipo de bezoar pero debido a las fallas diagnósticas, generalmente su tratamiento se retrasa lo que aumenta la morbi-mortalidad (2, 3).

El manejo inicial es conservador en la mayoría de los casos, pero en otros el bezoar se encuentra más allá del duodeno lo que implica un tratamiento quirúrgico. Hasta últimas fechas la cirugía abierta había permanecido como el tratamiento ideal, sin embargo con el advenimiento y los avances de la laproscopía, la resolución de los cuadros de oclusión intestinal llevados a cabo por laparoscopía y por cirujanos con experiencia es cada vez más frecuente (3).

El objetivo de este trabajo es informar el caso de un paciente que se presentó con oclusión intestinal debido a un fitobezoar que se resolvió mediante laparoscopia mano-asistida, procedimiento seguro y efectivo en manos expertas.

Presentación del caso

Se trata de un hombre de 83 años de edad, fumador, sin antecedentes personales quirúrgicos ni otros relevantes. Acudió por presentar un cuadro de 18 horas de evolución caracterizado por  dolor abdominal tipo cólico, en epigastrio y mesogastrio, de moderada intensidad, sin irradiación,  acompañado de náusea y vómito en pozos de café en varias ocasiones, malestar general, astenia, adinamia. Al interrogatorio intencional informó haber ingerido ciruelas en abundante cantidad 4 días antes de su ingreso. A la exploración física se encontró afebril, con frecuencia cardiaca y tensión arterial normal, saturación de oxígeno de 88% al aire ambiente y 94% con suplemento de oxígeno al 40%, rubicundo, tórax en tonel, con campos pulmonares hipoventilados. Abdomen muy distendido, peristalsis disminuida de tonalidad metálica, poco depresible, timpánico y con datos de irritación peritoneal (“rebote” positivo). Los exámenes de laboratorio mostraron hemoglobina 19.1mg/dL, hematocrito 56.2%, leucocitos 14,500 células/mm³, proteína C reactiva positiva. Las radiografías simples de abdomen mostraron evidentes niveles hidroaéreos así como distensión de asas de intestino delgado (figura 1). La tomografía computarizada de abdomen con doble contraste demostró  punto de transición a 60 cm de válvula ileocecal así como niveles hidroaéreos (figura  2). Se colocó sonda nasogástrica para descompresión y se realizó laparoscopía diagnóstica mano asistida durante la cual se ubicó el sitio de transición  a  60-70 cm de válvula ileocecal, y se palpó una masa móvil intraluminal. Se realizó enterotomía y se extrajo masa de color amarillento de aproximadamente 3 x 4 cm que se envió a patología, reportando fitobezoar (figuras 3 y 4). La evolución fue favorable y el paciente egresó al  séptimo día del postoperatorio.

Discusión

Los bezoares son un aglomerado de material vegetal, animal o textil que es retenido en el tracto gastrointestinal y que es incapaz de transitar a través del mismo.  La mayoría tienen lugar en el estómago, sin embargo pueden presentarse en muchos otros sitios del tracto gastrointestinal.  Bezoar es la trasliteración de la palabra arábiga “badzehr” o de la palabra turca “panzehr”, que significa antídoto.  Las piedras bezoar fueron preciadas hasta el siglo XVIII, como cura de múltiples enfermedades. En la ascensión de Jaime I al trono inglés en 1662 las joyas de la corona yacían sobre una piedra de bezoar en un pedestal de oro. (1,4-6). El Dr. Rudolph Matas en 1914 fue de los primeros en publicar acerca de los bezoares, haciendo énfasis en tricobezoares (1). Vaughan et al. en 1968 fue el primero en describir el Síndrome de Rapunzel, caracterizado por la presencia de una bola de pelo en la cámara gástrica y una “cola de caballo” de pelo hacia el yeyuno (6).

Existen diferentes tipos de bezoares, esto de acuerdo al material del cual se forma, como pueden ser: fitobezoares (fibras vegetales, fruta seca, semillas) que son los más comunes en adultos con alteraciones de la acidez gástrica, del vaciamiento gástrico o edéntulos; tricobezoares (cabello) que son poco frecuentes y se presentan más en pacientes con retraso mental y con trastornos psiquiátricos, son más frecuentes en mujeres (90%) entre los 10 a 19 años de edad, de las cuales únicamente la mitad tienen historia de tricofagia, habitualmente son de color obscuro debido a la desnaturalización de las proteínas y brillantes debido al secuestro de moco (1,5-7); lactobezoares (productos lácteos) más comunes en neonatos prematuros o de bajo peso al nacimiento, y ; farmacobezoares (medicamentos).

La oclusión intestinal es un padecimiento muy común en la sala de urgencias y puede ser debido a múltiples causas. Más de la mitad de los cuadros corresponden a oclusiones intestinales parciales y generalmente se resuelven con manejo conservador, aunque el 30% de los casos requieren tratamiento quirúrgico. Las adherencias postoperatorias son la causa del 60% los casos, mientras que los bezoares únicamente representan el 4% o menos pero habitualmente no responden a métodos conservadores. El sitio de oclusión normalmente corresponde a poblaciones que ingieren mayor cantidad de alimentos que inducen fácilmente  la formación de bezoares (2, 3). Entre los factores de riesgo predisponentes para desarrollar un bezoar se encuentran cirugía abdominal previa, específicamente cirugía gástrica. Los pacientes con antrectomía previa tienen un riesgo mayor con respecto al resto de la población de desarrollar un bezoar y la prevalencia se observa  del 10 al 25%. (3, 6, 8). El sitio de oclusión más común es el íleon distal (2, 8).

La endoscopía de tubo digestivo alto es hoy por hoy el estudio de elección para el diagnóstico de un bezoar. Un trago con material  hidrosoluble también juega un papel de vital importancia en el diagnóstico de un cuadro de oclusión intestinal secundario a bezoar (2,8). La tomografía computarizada tiene una sensibilidad del 81-96% y una especificidad del 96% para establecer el diagnóstico pero además nos permite diferenciar el bezoar de una neoplasia, indicándonos su tamaño, forma y localización. El diagnóstico se basa en encontrar dilatación y aumento en el calibre de las asas (>2.5cm) por encima del punto de transición. Habitualmente la imagen típica del bezoar es una masa ovoide o redondeada, con densidad similar a la de tejidos blandos, que contiene aire en su intersticio y está delineado periféricamente por material de contraste en el asa intestinal dilatada en el sitio de obstrucción. (4, 7)

Existen varias opciones de tratamiento no quirúrgico como pueden ser el uso de canastillas endoscópicas, equipo de litotripsia, acetilcisteína, láser, lavado con bebidas carbonatadas, parafina, celulosa, etc. especialmente para bezoares gastricos, con un alto indice de efectividad.  Habitualmente los bezoares gástricos se pueden resolver por métodos no quirúrgicos, no así los bezoares intestinales.

El tratamiento de los bezoares de intestino delgado tradicionalmente es quirúrgico debido al alto porcentaje de fracaso de los tratamientos endoscópicos. El tratamiento quirúrgico puede ser por laparotomía o laparoscopía, ambas bajo anestesia general. El tratamiento laparoscópico es una alternativa eficaz, ofreciendo al paciente los beneficios de una corta estancia intrahospitalaria, menos cicatrices, menor dolor postoperatorio, menor tiempo quirúrgico y disminución en la cantidad de adherencias postquirúrgicas comparadas con la laparotomía. El abordaje laparoscópico debe seleccionarse en base a la localización del bezoar, el tamaño de éste, los antecedentes quirúrgicos del paciente y el porcentaje probable de campo libre para manipular las asas dilatadas por la obstrucción. La dimensión de la distensión de asas puede incrementar el riesgo de perforación durante la manipulación laparoscópica (9, 10-12). La cirugía laparoscópica se ha utilizado en la extracción de bezoares mediante realización de gastrotomías, machacamiento del mismo en la luz intestinal para manualmente ordeñarlo hasta el ciego, o mediante la combinación con  minilaparotomía para manualmente exteriorizar el sitio de oclusión y realizar la enterotomía. Nuestro caso es un claro ejemplo de éste último, extrayendo satisfactoriamente los restos vegetales causales del cuadro oclusivo (10-12). Los informes publicados en la literatura apoyan el empleo de la laparoscopía como una opción viable y eficiente en el tratamiento de los bezoares en el tracto gastrointestinal siempre y cuando no exista contraindicación absoluta, como lo son las afecciones cardiopulmonares. Es importante recordar que la presencia de bezoares se asocia a complicaciones  como ulceraciones, perforación, intususcepción y obstrucción, con una mortalidad  hasta de 30% (10).

En conclusion la cirugía laparoscópica cada vez juega un papel más importante en el tratamiento de cuadros de oclusión intestinal. En el 60% de los casos de bezoar hay antecedente de cirugía abdominal previa y en el 85% de los casos el sitio predominante de obstrucción es el íleon distal.  La laparoscopía favorece la resolución de cuadros de bezoar sin re alizar incisiones extensas y con las ventajas que conlleva. Así mismo la laparoscopía mano-asistida nos provee de un acceso abdominal más seguro porque disminuye el riesgo de lesiones intestinales secundarios a la colocación de trocares, facilita la movilización de un intestino distendido sin lastimarlo y tiene una excelente de ventana de asistencia a través del disco.

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Figura 1. Niveles Hidroaéreos. Imagen de pila de monedas.

Figura 2.  Imagen de tomografía en la que se hace evidente el punto de transición (flecha).

Figura 3. Posterior a enterotomía a través de lap-disc, se extrajo masa de aspecto vegetal.

Figura 4. Acercamiento de la masa ovoide de aspecto vegetal.

(Diagnóstico de un plasmocitoma pancreático mediante biopsia por aguja fina guiada por ultrasonido endoscópico)

Everson L. A.  Artifon, Luciano Okawa, Elisa R. Baba, Eduardo G.H. Moura, Paulo Sakai, Thomas J. Savides

Biliary and Interventional Endoscopy Unit – Ana Costa Hospital,Santos, Brazil

Gastrointestinal Endoscopy Unit-University of São Paulo,São Paulo, Brazil

Correspondence:

Everson L. A. Artifon, M.D., Ph.D, F.A.S.G.E.

Director, Biliary and Interventional Endoscopy – Ana Costa Hospital

Associate Professor of Medicine- University of Sao Paulo

Rua Guimaraes Passos, 260 – Apto 121, Vila Mariana, Sao Paulo-SP, Brazil, 01508-010 Phone / Fax: 55-11-3069-6221. Email: eartifon@hotmail.com

ABSTRACT

Plasmacytoma presents more frequently in middle age men with aerodigestive tract involvement, especially in the head and the neck. Gastrointestinal tract involvement is uncommon, but the organ most commonly involved is the stomach. We report the first case in the literature in which final diagnosis was made by fine-needle aspiration biopsy guided by endoscopic ultrasound with adequate sample for pathologic analysis. The treatment of this entity is systemic chemotherapy but its effectiveness is limited. Plasmacytoma should be taken into account in differential diagnosis of pancreatic masses.

Word count: 86.

Key words: Plasmacytoma, neoplasms, endoscopic ultrasound, fine-needle aspiration, pancreatic masses

RESUMEN

El grupo de pacientes con la mayor incidencia de plasmocitomas está compuesto por hombres de edad media, con involucro del tracto aero-digestivo, especialmente en cabeza y cuello. El involucro de tracto gastrointestinal no es común y el órgano afectado con mayor frecuencia es el estómago. Presentamos en primer caso en la literatura en el cual el diagnóstico definitivo del paciente fue hecho mediante una punción con aguja fina guiada por ultrasonido endoscópico lo que permitió obtener un adecuado material para el análisis histopatológico. La única posibilidad de tratamiento es la quimioterapia sistémica pero su efectividad es limitada. El plasmocitoma debe ser considerado en el diagnóstico diferencial de masas pancreáticas de origen desconocido.

Cuenta de palabras: 112.

Palabras clave: Plasmocitoma, neoplasias, ultrasonido endoscópico, aspiración con aguja fin,  masa pancreática,

INTRODUCTION

The solitary plasmacytoma usually affects the bone tissue, but its extramedullary form, with incidence around 5%, may be related to secondary invasion by multiple myeloma (1). The primary form is extremely rare. We report the first case in the literature of pancreatic plasmacytoma diagnosed by ultrasound-guided fine needle aspiration (EUS- FNA).

CASE REPORT

Forty-two years-old male patient, with diagnosis of solitary plasmacytoma in the right shoulder since 2002, was treated initially with local radiotherapy with resolution of the lesion. In December 2004, new plasmacytomas in knee and ankle were diagnosed and were treated with radiotherapy and steroids (dexamethasone). Good response was achieved, but in November 2007 a new plasmacytoma in the right thigh was diagnosed, and lambda light chain was detected in the urine. At this time, there were no target organ injuries or bone marrow plasmacytosis, but because of the multiple plasmacytomas systemic treatment was chosen. This treatment was conducted with radiotherapy and chemotherapy (cyclophosphamide, dexamethasone, thalidomide – 7 cycles), without response. A new chemotherapy protocol with bortezomib, dexamethasone and thalidomide was started. After completing the second chemotherapy cycle of this protocol, the patient developed cholestatic jaundice and was admitted for investigation. A CT scan of the abdomen showed a large expansive lesion in the head of the pancreas (Figure 1). Patient underwent ERCP to clear the biliary tree and EUS was performed. This study showed hypoechoic and heterogeneus mass in the head of the pancreas. FNA was performed and samples were obtained for pathologic analysis (Figure 2). The cytology report revealed small cell neoplasm with immunohistochemical profile consistent with plasmacytoma producing lambda light chain (Figure 3).

Chemotherapy protocol was changed to bortezomib, dexamethasone and cyclophosphamide. Four cycles of chemotherapy were administered with partial response. Patient died because infectious complications after the fourth cycle f chemotherapy.

DISCUSSION

Extramedullary plasmacytomas are malignant tumors of monoclonal plasma cells. Progression to multiple myeloma is seen in approximately 11 to 30% of cases within 10 years. The group with highest incidence is composed of middle age men with aerodigestive tract involvement, especially in the head and the neck.¹ The gastrointestinal tract involvement is uncommon, but the organ most commonly involved  is the stomach.² Rarely, the pancreas is infiltrated by plasmacytes, either as solitary plasmacytoma or extramedullary invasion by multiple myeloma.^3-5 The diagnosis is based on the finding of extramedullary monoclonal plasma cells without proliferation of plasmacytes in bone marrow.⁶

Computed tomography (CT) is the most widely used method for assessing these cases. The most frequent location is the head, but there are reports of diffuse involvement ⁷ and two plasmacytomas in the same pancreas.⁸

The CT-guided fine needle aspiration can make the diagnosis.⁹ Due to the similar cytomorphology of the plasmacytes in relation to neuroendocrine cells, pancreatic extramedullary plasmacytoma can be mistakenly diagnosed as a neuroendocrine tumor. Immunohistochemistry for light chains, associated with neuroendocrine markers, is essential for the differential diagnosis ¹⁰, and it was demonstrated in the present case.

EUS showed an hypoechoic, heterogeneous, well defined mass in relation to the normal pancreatic echotexture, easily accessible to puncture, with the well known advantages over CT-guided puncture. This is the first case described in the literature of successful EUS FNA in the diagnosis of plasmacytoma.

Treatment options include surgery, radiotherapy, chemotherapy, and combinations of them. ¹¹ Studies indicate that this tumor is highly radiosensitive and chemosensitive.^2,12,13 However, as in our case and in other studies, ^11,14 the prognosis and the chemotherapy sensitivity can be poor and the disease course can be very aggressive.

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Figure 1. CT scan showing a large and expansive lesion in the head of the pancreas.

Figure 2. EUS showing hypoechoic and heterogeneus mass in the head of the pancreas.

Figure 3. A)  cytology (1000x); B) H & E Staining – Paraffin (400x); C) lambda light chain (400x).All sequence of images confirmed the presence of plasmacytoma.

Lumbar pain as a clinical manifestation of the intrabdominal desmoplastic small round cell tumor

Camarero-Mulas C¹, Andrés García-Marín A¹, Sánchez-Rodríguez T¹, Vaquero-Rodríguez A¹, Fábregues-Olea A¹, Pino-Jiménez A, Turégano-Fuentes F³

¹ Médico Interno Residente de Cirugía General y del Aparato Digestivo II

² Médico interno residente del Servicio de Anatomía Patológica

³Jefe de Servicio de Cirugía General y del Aparato Digestivo II

Hospital General Universitario Gregorio Marañón. Madrid, España.

Correspondencia y solicitud de sobretiros: Celia Camarero Mulas
Calle Alcalá 160, piso 4º A, C.P. 28028, Madrid, España.  Teléfono: (+34) 699315795
Email: zelyakam@yahoo.es

RESUMEN.

El tumor desmoplásico de células pequeñas y redondas (TDCPR) es un tumor raro que afecta fundamentalmente a adolescentes varones y que se localiza habitualmente en la cavidad abdomino-pélvica, dando manifestaciones clínicas inespecíficas. La confirmación diagnóstica viene dada por la presencia de una traslocación cromosómica específica: t (11; 22), (p13; q12). Lo más recomendable parece ser  un tratamiento agresivo multimodal. Presentamos el caso de un hombre, cuyo carácter atípico se debe tanto a la edad avanzada de presentación (63 años), como a su presentación clínica (dolor lumbar).

Número de palabras: 86.

Palabras clave: tumor, desmoplásico, neoplasias, dolor lumbar, citoqueratina.

SUMMARY

The desmoplastic small round cell tumor is a rare tumor that mainly affects male youngsters and is normally located at the abdomino-pelvic cavity, being its clinic unspecific. The diagnosis is confirmed by the presence of a specific chromosomal translocation: t (11; 22), (p13; q12). As to its treatment, it is mostly recommended to follow a multimodal aggressive one. We present the case of a man, whose atypicality is due to his advanced age (63 years old) and the symptoms he presents (lumbar ache).

Word count: 83.

Key word: tumor, neoplasm, desplasmic, low back pain, cytokeratin.

Introducción:

El tumor desmoplásico de células pequeñas y redondas (TDCPR) es un tumor maligno muy poco frecuente y altamente agresivo que se caracteriza por afectar fundamentalmente a varones adolescentes. Fue descrito por primera vez en 1989 por Gerald y Rosai, recogiéndose en la literatura sólo unos pocos centenares de casos en todo el mundo ^(1-3).

Caso clínico.

Hombre de 63 años que acudió al Servicio de Urgencias por dolor lumbar de nueve meses de evolución de intensidad creciente, con diagnóstico previo de raquiestenosis medular y que en los cuatro últimos meses se irradiaba  a flanco y fosa ilíaca izquierda. Se acompañó de una pérdida de 20 kg de peso en el último año, astenia y anorexia. La exploración física mostró abdomen blando y depresible, doloroso de forma difusa, sobre todo en flanco y fosa ilíaca izquierda, sin signos de irritación peritoneal y sin masas palpables.

Los exámenes de laboratorio mostraron biometría hemática completa, exámenes generales y marcadores tumorales (alfa-feto-proteína, antígeno carcinoembrionario, CA-125, CA-15-3, CA 19-9, antígeno prostático específico, beta2microglobulina, gonadotropina coriónica humana beta,  CYFRA 21.1) dentro de parámetros normales.

En la tomografía helicoidal computarizada (TC) abdominal se evidenció una masa retroperitoneal voluminosa de predominio izquierdo, de aproximadamente 13 cm en sus tres ejes, heterogénea, con centro necrótico, que englobaba la aorta y la vena cava inferior, sin poder definirse la vena renal izquierda y la esplénica, con circulación derivativa gástrica, y que infiltraba cuerpo y cola de páncreas, bazo, riñón izquierdo, psoas y cuerpo gástrico. Se observaron adenopatías retrocrurales y mediastinales junto con una tumoración suprarrenal derecha de aproximadamente 9 cm de eje mayor, heterogénea, que comprime el parénquima hepático (figura 1).

La biopsia por punción (trucut) de la masa mostró un área de infiltración por un tumor de células pequeñas con diferenciación neuroendocrina (figura 2). El perfil de inmunohistoquímica es positivo para cromogranina y sinaptofisina, negativo para AE1, CD 45, CD 3, CD 79, CK 20, Leu 7 y desmina, CD 99 positivo/negativo, con un índice de proliferación celular (Ki 67) del 20% (figura 3).

Debido a imposibilidad para resecarlo, se decidió aplicar inicialmente un tratamiento quimioterápico paliativo según el esquema cisplatino-adriamicina-etopósido, recibiendo cinco ciclos y posteriormente radioterapia pélvica por síndrome del psoas maligno, aunque con respuesta parcial. El paciente se mantenía vivo a los diez meses de ser diagnosticado.

Discusión.

El tumor desmoplásico de células pequeñas y redondas (TDCPR) es un tumor maligno raro y muy agresivo. La localización más habitual del tumor esclerosante desmoplásico es la cavidad abdomino-pélvica, aunque se han descrito asimismo localizaciones paratesticulares, pleurales, en el hueso temporal, órbita, senos paranasales, ovario, etc.^(2,4).

La presentación clínica  es inespecífica, consistiendo en la mayoría de los casos en dolor abdominal, masa palpable y síndrome constitucional, por lo que se necesita una prueba de imagen, generalmente la TC, para su detección ⁽⁵⁾. En el estudio histológico se visualizan nidos de células tumorales pequeñas, redondas y con núcleo hipercromático envueltas en  un estroma hipercromático hipocelular. Los análisis de inmunohistoquímica son característicamente positivos para marcadores epiteliales (citoqueratina y antígeno epitelial de membrana), neurales (CD 56 y enolasa neuronal específica), musculares (desmina) y mesenquimales (vimentina) y para WT 1 ⁽⁶⁾. La confirmación diagnóstica viene dada por la presencia de una traslocación cromosómica específica: t (11; 22), (p13; q12), documentada desde 1991, que origina  la fusión del gen del tumor de Wilms y el gen del sarcoma de Ewing ^{(3, 4, 7)} y que  no ha podido ser demostrada en nuestro caso por la dificultad de acceso a las pruebas necesarias en nuestro hospital.

En la TC se presenta típicamente como una o múltiples masas de contornos lobulados, heterogéneas, con focos de necrosis y hemorragia, sin aparente organodependencia. Es frecuente la presencia en el momento del diagnóstico de implantes peritoneales, metástasis hepáticasoadenopatías abdominopélvicas ^(4,5). No existen marcadores específicos, pero en un 86% de los tumores intra-abdominales se encuentra elevado el CA 125, que se correlaciona con la existencia de ascitis, sin ser un buen marcador de la progresión de la enfermedad ⁽⁴⁾.

El pronóstico de estos tumores es malo, con una supervivencia media entre 1.5 y 2.5 años ⁽¹⁾. Debido a su rareza, no ha sido establecido por el momento un protocolo de tratamiento uniforme, aunque la terapia agresiva multimodal parece lo más recomendable. La resección quirúrgica completa es posible en raras ocasiones, debido a la frecuente presencia de metástasis, infiltración de las venas hepáticas o afectación diafragmática. No obstante, no parece aumentar de forma significativa la supervivencia por sí sola ⁽¹⁾. La respuesta a la quimioterapia convencional es mala, habiéndose probado otras combinaciones, como el protocolo P6 (7 ciclos: 1,3 y 6: ciclofosfamida, doxorrubicina y vincristina, ciclos 4, 5 y 7: ifosfamida y etopósido) con mejores resultados. Por tanto, en este momento, en los tumores resecables se recomienda la combinación de quimioterapia con cirugía y radioterapia local, que ha mostrado los mejores resultados en términos de supervivencia en comparación con cada uno por separado. En los tumores no resecables, la quimioterapia paliativa es de dudosa indicación, si se valoran  conjuntamente los beneficios y riesgos que ésta implica ^(7-9). De cara al futuro se están estudiando otras alternativas, como el soporte con células madre autólogas, los anticuerpos monoclonales frente a los antígenos G (D2) y 8H9, los antiandrógenos y la perfusión continua peritoneal hipertérmica ^(6,10).

En conclusión, los TDCPR son tumores raros y poco estudiados, pero que deben ser tenidos en cuenta en el diagnóstico diferencial de tumores intra-abdominales agresivos, pudiendo presentarse a cualquier edad y dar manifestaciones clínicas muy variadas, como de hecho sucedió en nuestro caso.

REFERENCIAS.

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Figura 1. Masa retroperitoneal de predominio izquierdo que engloba aorta y vena cava inferior y que infiltra cuerpo y cola de páncreas, bazo, riñón izquierdo, psoas y cuerpo gástrico.

Figura 2. Tinción con Hematoxilina- Eosina: nidos de células  pequeñas y redondas con núcleo hipercromático envueltas en  un estroma hipercromático hipocelular.

Figura 3: Tinción positiva para cromogranina y sinaptofisina.

Advanced Endoscopy Unit ABC Medical Center* and Liver Pancreas and Motility Laboratory (HIPAM) Experimental Medicine Unit-School of Medicine Universidad Nacional Autonoma de Mexico (UNAM) ^†

Corresponding Author: Vázquez-Ballesteros E. MD.

Advanced Endoscopy Unit ABC Medical Center. Observatorio, Sur 136 Número 116, Colonia Las Américas, México D.F., México, Teléfono y Fax 5272-49-19, correo electrónico: edvazball@yahoo.com.mx

Dilatación de la papila con balón de diámetro grande luego de esfinetrotomía endoscópica para la extracción de litos grandes de los conductos biliares: informe de un caso

Resumen

La extracción de litos en el colédoco se realiza habitualmente con la realización de una esfinterotomía endoscópica seguido del uso de una canastilla de Dormia o con balón. Sin embargo, existen algunos litos que debido a su gran tamaño no es posible retirarlos por estos métodos requiriendo de litotripsia mecánica o extracorpórea. La litotripsia mecánica requiere el uso de una canastilla de Dormia que inevitablemente será destruida incrementando los costos del procedimiento para el paciente y la unidad de endoscopía. El empleo de la litotripsia extracorpórea es una alternativa, sin embargo no está ampliamente disponible. Existen reportes que han empleado satisfactoriamente la dilatación hidrostática de la papila con balón de diámetro grande (DHBDG) como alternativa para la extracción de litos grandes. Presentamos el caso de un sujeto con un lito en colédoco de 25 mm x 30 mm el cual se extrajo utilizando DHBDG posterior a esfinterotomía en un intento de evitar litotripsia mecánica.

Número de palabras: 154.

Palabras clave: conductos biliares, cálculos biliares, esfinterotomía endoscópica, balón dilatador, litos grandes.

Abstract

Common bile duct (CBD) stones extraction is usually performed by endoscopic sphincterotomy followed by removal by either a dormia basket or extraction balloon catheter. However, some stones due to their size are not amenable to these procedures and extracorporeal or mechanical lithotripsy devices need to be used. Mechanical lithotripsy involves usage of a basket that will be inevitably destroyed which increases cost to the patient and endoscopy unit. The use of extracorporeal wave shock lithotripsy is an alternative, however it is not available widely. Reports about the use of hydrostatic large caliber balloon dilator (HLCBD) aiding in the extraction of large caliber CBD stones have concluded that is a safe and feasible therapeutic alternative. We present the case of a 25 mm x 30 mm CBD stone that could not be extracted using conventional methods. CBD dilation using HLCBD was performed after endoscopic sphincterotomy in an attemp to avoid mechanical lithotripsy.

Word count: 151

Key word: bile ducts, biliary calculi, endoscopic sphincterotomy, ballon dilator, large stones.

Introduction

Common bile duct stones (CBD) extraction is usually performed by endoscopic sphincterotomy followed by removal by either a dormia basket or extraction balloon catheter. [1] This procedure has several associated risks, such as hemorrhage, perforation, and probably an increased incidence of ascending cholangitis.[2] Some stones due to their size are not amenable to these procedures and mechanical lithotripsy or extracorporeal devices need to be used. Mechanical lithotripsy with an overall success rate of over 80%,[3] involves usage of a basket that will be inevitably destroyed increasing costs to the patient and endoscopy unit. Use of extracorporeal wave shock lithotripsy is an alternative, however it is not available widely. Reports about the use of hydrostatic large caliber balloon dilator (≥12mm), introduced by Staritz et al[4], aiding in the extraction of large caliber CBD stones have concluded that is a safe and feasible therapeutic alternative to BES in the management of choledocolitiasis.[5] Hydrostatic large caliber balloon dilator (HLCBD) has been associated with lower incidence of complications, such as hemorrhage and perforation[6] although it has shown a higher risk of acute pancreatitis compared to biliar endoscopic sphincterotomy (BES). [7] Despite this advantage, HLCBD has some limitations due to technical difficulties: the biliary opening is not enlarged as it is in the BES, which makes it harder to remove large stones.[8] For the retrieval of large stones some authors suggest the use of HLCBD after BES with a shorter procedure time.[9] We present the case of a 25 mm x 30 mm CBD stone that could not be extracted using conventional methods. CBD dilation using HLCBD was performed after endoscopic sphincterotomy in an attempt to avoid mechanical lithotripsy.

Case Presentation

A 69 years old hispanic male with a 4 month history of painless jaundice who was diagnosed elsewhere with unresectable cholangiocarcinoma came to our institution looking for a second opinion and further treatment. Physical exam, except for jaundice was unremarkable.  Liver function tests reported total bilirubin 6 mg/dL, direct bilirubin 4 mg/dl, alkaline phosphatase 290 U/L, gammaglutamyl transpeptidase (GGT) 180 U/L, aspartate aminotransferase (AST) 175 U/L and alanine aminotransferase (ALT) 160 U/L. Magnetic resonance cholangiography (MRCP) showed significant intra and extrahepatic bile duct dilatation and a hypointense area within the distal common bile duct (CBD) (Figure 1-A) suggesting a stone. An endoscopic retrograde cholangiopancreatography (ERCP) showed a large stone impacted within the distal CBD (Figure 1-B). The stone could not be retrieved using standard extraction procedures (biliary sphincterotomy, retrieval balloon and/or use of Dormia basket) due to size. Even though mechanical lithotripsy is the modality used most commonly, it was omitted to simplify the process of stone extraction and to reduce costs. In order to choose the right size of the balloon to be used, the bile duct and stone diameters were measured during ERCP with the external diameter (13.2mm) of the distal end of the duodenoscope (Olympus Evis Exera TJF-160VF). The biliar sphincterotomy was extended and the balloon catheter (CRE^TM wireguided balloon dilator 15-18 mm, Boston Scientific) was passed over a guidewire and positioned at the biliary orifice. Then, the balloon was gradually filled up to 15mm with water and diluted contrast medium by using an inflation device (ALLIANCE II, Boston Scientific). The fully expanded balloon was maintained in position for 45 seconds after it was collapsed and removed. A Dormia basket was then used to remove the stone. A 25 mm x 30 mm CBD stone was extracted uneventfully except for minor oozing that stopped spontaneously (Figure 2). After the procedure the patient was hospitalized for observation with no clinical evidence of bleeding or pancreatitis; hemoglobin and serum amylase levels were measured 18 hrs after the procedure within normal limits. The patient was discharged without complications. One month after the endoscopic intervention no complications were observed.

Discussion.

We present the case of a large biliary stone that could not be treated with conventional endoscopic methods; HLCBD after BES was performed with successful removal of the stone.

Approximately 10% of biliary stones are difficult to extract during ERCP using conventional stone extraction techniques due to large stone diameter ⁹ as in the present case. BES plus stone withdrawal using biliary balloon extraction and/or a Dormia Basket is the most commonly used technique for the removal of bile-duct stones[10], however is not a good method if the stones are too large. Endoscopic balloon dilation alone as an alternative method, does not enlarge the sphincter of Oddi to the same extent as BES, so large stone removal is difficult and mechanical lithotripsy is required more often than with BES.[11] Mechanical lithotripsy is an alternative for removal of large stones, however this procedure is time consuming and approximately 30% of the cases are not resolved during the first attempt, needing to undergo a second procedure.[12] It should be noted that during mechanical lithotripsy, a dormia basket is destroyed, increasing costs of the procedure to the patient and the endoscopy unit. Another option is the use of extracorporeal wave shock lithotripsy but unfortunately this is not available widely. Lastly, surgical removal, although safe and effective it carries a higher morbidity, risks of general anesthesia and in some cases, prolonged hospital stay.

One of the first descriptions of BES plus HLCBD for large CBD stone extraction was reported by Ersoz et al⁹. Hydrostatic balloons with a diameter range between 12-20 mm were used in cases in which CBD stones that could not be removed due to tapering of distal CBD or the presence of large, squared, and barrel shaped stones. They reported an 83% success rate in the first session, 10% more resolved during a second procedure. Mechanical lithotripsy was required in 7% of the patients.  Complications occurred in 15.5% of patients and mild pancreatitis developed in 2 patients (3.4%). Recently, multiple published series have shown that the overall first session success rates of stone removal with HLCBD following BES ranged from 80% to 100%. [13]^,[14],[15] The overall mortality rate of this procedure is 0.25%, related to severe bleeding and perforation.[16] Perforation of the biliary tract seems to be related to a deficient balloon insertion technique. It is recommended to always verify the correct position of the balloon over a wire by fluoroscopic image before inflating it, particularly in patients with low cystic duct insertion, or dilated cystic duct, since these variants increase the risk of misplacing the balloon within the cystic duct.¹³ The presence of hemorrhage after HLCBD plus BES is similar to the reported in BES alone. It is thought that the balloon tamponade of the sphincterotomy site achieved with large balloons might play a role in decreasing the incidence of bleeding. ¹⁵ The long term complications related to this technique are difficult to determine at this time because the majority of cases series reported in the literature are conformed wiht a small number of patients. However, a large-scale study is required to clarify long term complications and outcomes related to this technique. [17]

Conclusion

Performing HLCBD after BES might be a relatively safe and efficient procedure in cases of large biliary tract stones that are difficult to manage with conventional endoscopic methods. It appears to be cheaper and easier to perform compared to mechanical lithotripsy. The exact role in managing difficult and large bile duct stone needs further prospective studies with larger number of patients and should be performed by experienced endoscopists in high volume referral centers

Figure 1. (A) MRCP image and (B) ERCP fluoroscopic image showing a large stone impacted on distal CBD.

Figure 2. ERCP images: A) Prominent papilla, B) Large biliary sphincterotomy, C) Large caliber balloon dilation, D) CBD stone extracted with Dormia basket.

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Pyloric Gland Adenoma: Case Report

Gutiérrez-Grobe Y¹, Gavilanes-Espinar JG¹, López-Pérez L¹,

Kobashi-Margáin RA¹, Méndez-Sánchez N¹

¹Liver Research Unit, Gastroenterology Department,

Médica Sur Clinic and Foundation, Mexico City, Mexico

Correspondence to: Nahum Méndez-Sánchez MD, PhD

Department of Biomedical Research and Liver Unit, Médica Sur Clinic & Foundation.

Puente de Piedra 150, Col. Toriello Guerra, Mexico City, Mexico.

Telephone: (+52) 55606-6222. Ext. 4215, Fax: (+525) 55666-4031 y 55606-1651

E-mail: nmendez@medicasur.org.mx

Abstract

Pyloric gland adenoma (PGA), also called adenoma with gastric differentiation, are rare neoplasms of the gastric mucosa that can appear as gastric heterotopia in several organs. A 49-year-old woman presented with gastric reflux and chronic elevation of liver enzymes. She had a history of type 2 diabetes mellitus, hypothyroidism and an unspecified allergy treated with deflazacor, and a family history of autoimmune diseases. A liver biopsy showed macro- and microvesicular steatohepatitis. Hepatitis B and virus serum tests were negative. Autoimmune hepatitis was suspected and investigated. As an evaluation for dyspeptic symptoms an upper gastrointestinal endoscopy was performed, showing diffuse gastroduodenitis. A few polyps were found and resected from the gastric fundus; histopathology revealed a pyloric gland adenoma. There is very few clinical data on this tumor type because it is frequently underdiagnosed and reported as dysplasia. Further research is needed on the pathophysiology of this disease.

Word count: 146

Keywords: Gastric tumorsPyloric gland adenoma, gastric polyps, dyspepsia, upper gastrointestinal endoscopy

ADENOMA GLANDULAR PILORICO

Resumen

El adenoma pilórico, llamado también adenoma con diferenciación gástrica, es una neoplasia poco común de la mucosa gástrica que puede aparecer como heterotopia gástrica en diversos órganos.

Una mujer de 49 años de edad se presenta con  reflujo gastroesofágico y elevación crónica de enzimas hepáticas. Cuenta con los antecedentes de  Diabetes Mellitus tipo 2, hipotiroidismo y una alergia no especificada en tratamiento con deflazacort, así como historia familiar de enfermedades autoinmunes. La biopsia hepática mostró esteatohepatitis macro y microvesicular. Las pruebas virales para hepatitis B y otros resultaron negativos. Se sospecho hepatitis autoinmune por lo que fue investigada. Debido a los síntomas de reflujo gastroesofágico se realizó una endoscopía que mostró gastroduodenitis difusa. Se encontraron  algunos pólipos en el fundus gástrico los cuales se resecaron; el examen histopatológico mostró un adenoma pilórico. Hay pocos datos en la literatura debido a que es frecuentemente subdiagnosticado y reportado como displasia.  Es necesaria más investigación en la fisiopatología de esta enfermedad.

Palabras clave: Adenoma pilórico, pólipos gástricos, tumor gástrico, dispepsia, endoscopa digestiva alta.

Número de palabras: 158.

Introduction

Gastric adenomas are characterized by polypoid projections of dysplastic epithelium. They represent 7–10% of gastric polyps and are classified into foveolar and pyloric gland types (1,2). This neoplasm was first described by Elster in 1976 (3). Later, Borchard et al. (4) presented two cases of pyloric gland adenoma that showed a transition to a moderately differentiated adenocarcinoma. In 1990, Watanabe included these lesions in the World Health Organization Classification of Gastric Tumors (5). The most frequent location of these tumors is in the mucosa of the stomach corpus (6). However, pyloric gland-type adenomas (PGAs) have also been reported at other areas such as the duodenum, gallbladder and bile duct (7–12). A case of a 49-year-old woman with a pyloric gland adenoma in the fundic mucosa of the stomach is here presented.

Case Report

A 49-year-old woman presented at the gastroenterology service of the Medica Sur Clinic and Foundation in Mexico City for evaluation. She had a history of type 2 diabetes mellitus, hypothyroidism and an unspecified allergy treated with deflazacort, so as family history of autoimmune diseases. She had a history of elevated liver enzymes: AST 321 IU/L, ALT 387 IU/L, LDH 534 IU/L and GGT 179 IU/L. Hepatitis B and C virus infection and autoimmune hepatitis was also ruled out even when serum antinuclear antibodies were positive. After a series of liver biopsies the diagnosis of steatohepatitis (NASH) was established. In February of 2009, she presented again with symptoms of gastroesophageal reflux. Because of her dyspeptic symptoms, an upper GI endoscopy was performed where diffuse gastroduodenitis was found. Incidentally a few polyps from the gastric fundus were resected (Fig.1), and histopathology revealed a PGA (Fig. 2). Immunohistochemistry showed the tissue to be positive to mucin core peptide 6 (MUC6) and MUC5AC, whereas it was negative for MUC2.

Discussion

PGA, also called an adenoma with gastric differentiation, is a very rare neoplasm of the gastric mucosa. Since it was first described, there have been cases reported of PGAs arising as gastric heterotopia in the gallbladder (6–7), duodenum (9), pancreatic main duct (10), rectum (11) and Barrett’s esophagus (12). These tumors are frequently associated with dysplasia, Michal et al. (13) reported a PGA arising in normal esophageal epithelium; as in the patient here reported, they found no abnormalities in the epithelium other than the pyloric gland adenoma. There is scant clinical data on this type of tumors because they are frequently underdiagnosed and commonly reported as dysplasia (6, 15). Pyloric gland adenomas are more common in the elderly (eighth decade of life) (6). Further evidence was provided by Vieth et al. (14) through an analysis of 90 cases that showed a predominant localization in the corpus mucosa; they also pointed out that PGAs are more frequent in women than in men. Here, we found the tumor in the fundic mucosa of a mature woman.

Regarding the relationship of PGAs with lesions of the gastric mucosa, Abraham et al. (1) have associated intestinal metaplasia and mucosal atrophy with the development of gastric adenomas. In this context, associations of PGAs with autoimmune gastritis have been reported (14, 15). However, these findings are not present in all cases, and the influence of autoimmune gastritis in the etiology of PGAs has not been confirmed. Our patient, as for other patients with NAFLD, showed ANA-positive serum which does not confirm an autoimmune component. However there may be an autoimmune contribuiting factor in the pathogenesis of these tumors although this is very controversial yet.

During endoscopy, a PGA is usually seen as a dome-like lesion (7). This unusual neoplasia is characterized by thickly packed pyloric gland-type tubules (2) lined by an epithelium composed of cuboidal to low-columnar cells with a pale or eosinophilic cytoplasm. The nuclei of these cells tend to be round or oval with small or even absent nucleoli. These tumors have been strongly correlated with the expression of MUC6 and MUC2. MUC6, a pyloric gland marker, is more frequent in the deeper portion, while MUC5AC is most frequently found on the surface of the glands (6, 12, 15). There are some chromosomal abnormalities present in these tumors. Thus, Kushima et al. (10) reported gains of 2p24–25.2, 2q14.1–ter and 5q31.3–32, among others. This neoplasm has been related to metaplasia and as mentioned above might have an autoimmune component. However, further research is needed on the pathophysiology of PGAs and their relationship with other diseases.

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Supported by Medica Sur Clinic & Foundation, Mexico City, Mexico

Figure Legends

Figure 1.

A photograph of the pyloric gland adenoma serendipitously found during the endoscopy procedure.

Figure 2. Micrograph of the pyloric gland-type gastric adenoma, composed of packed glands with cells showing normal differentiation (hematoxylin and eosin staining)

Colecistectomía para pólipos vesiculares

The Case for Recommending Surgery for Polypoid Lesions of the Gallbladder ≥8 mm (PROS)

The natural history of polypoid lesions of the gallbladder (PLG) is not completely understood, because most available studies are necessarily retrospective. Although most polyps are benign and asymptomatic, some early gallbladder carcinomas will become evident as symptomatic polypoid lesions. Traditionally, the characteristics of the polyp associated with an increased risk of malignancy include diameter greater than 10 mm, patient age greater than 50 years, presence of concomitant gallstones, solitary lesions, sessile polyp, presence of symptoms and rapid change in size on serial ultrasonography (US), however, there are no definitive criteria identified.(1) The advances in resolution and the broader use of modern imaging methods have enabled the detection of smaller PLG. However, despite new technology like endoscopic ultrasonography, it remains difficult and often impossible to differentiate neoplastic from non-neoplastic PLG solely by depending on imaging studies, especially when polyps are smaller than 10 mm.(2) Moreover, US is highly operator-dependent and may over or underestimate polyp diameter, making size assessments difficult to compare between examinations particularly when performed with low-end equipment or by non-radiologists.

Some studies have shed light on the clinical importance of small polyps. Kubota et al. reported that 12% of gallbladder cancers and 75% of the adenomas removed had a diameter of less than 10 mm.(3) Ishikawa et al. conducted a study on 97 patients with surgically resected PLG in an attempt to determine both the shape and diameter of the polypoid lesions associated with malignancy. Foci of carcinoma were noted in 9 (13%) of the 67 pedunculated lesions and in 10 (33%) of the 30 sessile lesions. Sessile polyps harboring carcinoma averaged 14 ± 4 mm (8-20 mm) in maximum diameter Cancer invasion extended beyond the muscular layer in 2 of the polyps that were ≤10 mm in diameter.(4)

Recent observations have challenged the classic criterion of using a cut-off value of 10 mm to recommend cholecystectomy in asymptomatic PLGs. Zielinski et al. reviewed retrospectively 130 patients who had PLGs found on US and subsequently underwent cholecystectomy. While obviously a selected population of patients was analyzed in this study, they all underwent cholecystectomy. This study did identify several risk factors that increased the likelihood for malignancy: a history of primary sclerosing cholangitis (PSC), evidence on imaging of either local invasion or increased vascularity, and a maximum diameter of ≥6 mm based on the pre-operative US. Furthermore, 7.4% of PLGs ≤10 mm were neoplastic. The positive predictive value (PPV) and negative predictive value (NPV) for diagnosing neoplastic changes on US based on a cut-off value of ≥10 mm were 28.5% and 93.1%, respectively, with a false negative rate of 5.0%. Using a cut-off of ≥6 mm changed the positive predictive and negative predictive values to 18.5% and 100%, respectively, but now with a false negative rate of 0%. (5) Park et al. followed 1558 patients with PLG, 71% for more than 1 year, and found 33(2.1%) with neoplastic polyps. While PLG ≥10 mm had 24.2 times greater risk of malignancy than PLG < 10 mm, 15 of 33 neoplastic polyps (46%) were < 10 mm. When the size cut-off point was set at 10 mm, sensitivity and specificity of predicting neoplastic polyps were 54.5% and 94.1% respectively, but when it was decreased to 8 mm, the sensitivity increased to 63.6% while the specificity decreased to 85.9%. The number of neoplastic polyps that would have been overlooked when the size criterion was set at 8 and 10 mm were 12 (36%) and 15 (46%) of 33. (6)

These observations show that a substantial and clinically relevant number of small PLG are neoplastic, have a very real risk of malignancy and thus require a careful and potentially costly long-term follow-up. Indeed, evidence based recommendations for surveillance are undefined in terms of frequency and type of imaging. Setting a cut-off value of ≥10 mm cannot exclude neoplastic polyps completely and risks missing some early cancers. Decreasing the threshold to recommend surgery for PLG to ≥8 mm should be considered seriously given the current very low morbidity of laparoscopic cholecystectomy, the high lethality of gallbladder cancer, the lack of diagnostic accuracy of current imaging techniques, and the costs of surveillance imaging.

Dr. Antonio Ramos-De la Medina
Departamento de Cirugía
Hospital Regional de Alta Especialidad de Veracruz.
Veracruz, México.
ramos.antonio@inbox.com

Selective Cholecystectomy for Gallbladder Polyps: The Case for Observing Polyps Less Than 1 cm (CONS)
             Gallbladder cancer is a malignancy associated with an extraordinarily poor survival when advanced (7).  It is also known that some polypoid lesions of the gallbladder may be early cancers, or are adenomas that may degenerate into frank malignancies.  This has led some to advocate resection of all incidentally discovered gallbladder polyps, no matter how small.  Given that many patients get imaging for the slightest of abdominal disturbances, many more gallbladder lesions less than 1 cm are being discovered than ever before.  One must be judicious about treating all incidentally discovered small lesions because unnecessary surgery can still cause complications.
There are many types of benign small lesions of the gallbladder.  They include cholesterosis, submucosal abscesses, gallbladder diverticuli, small inspisated stones, inflammatory polyps, and adenomyomata.  Benign lesions of the gallbladder are much more common than the 2000 gallbladder cancers seen in this country every year, or the 3000 or so adenomatous polyps.  Table 1 summarizes the recent literature examining small (<1 cm) solid lesions of the gallbladder (8-13).  Overall, 96% of small lesions turn out to be non-neoplastic.  Only 1% turn out to be cancer and 2% to be adenomas. Thus, surgery for small mucosal lesions in the gallbladder is much more likely to remove a benign lesion than a malignant one.
  The risk of anesthesia, infection, and bile duct injury are the same for a cholecystectomy for benign disease as for malignant or premalignant disease.  In the age of laparoscopic cholecystectomy, gallbladder polyps are more likely to be resected.  Yeh et al. reported on 123 patients with gallbladder polyps who underwent laparoscopic cholecystectomy (9).  No lesion less than 1.5 cm was found to be cancer.  Only 2 of 66 lesions less than 1.0 cm (2.1%) were found to be adenomas.
Many follow-up studies have demonstrated that small polypoid lesions of the gallbladder are unlikely to be cancer and do not progress to cancer during follow-up.  Csendes et al. reported on 111 patients with polypoid lesions less than 10 mm.  Twenty-seven underwent cholecystectomy, and none had cancer (8).  The others were followed for a mean time of 71 months, and none developed cancer.  Moriguchi et al. reported on a series of 109 asymptomatic gallbladder polyps followed for 6 years by ultrasound.  Of these, 88 percent did not change in size.  No cases of cancer were found (14). Ansari S reported on a series of 57 patients with polypoid lesions of the gallbladder. In this group, 50 had lesions less than 10 mm in size (10).  Of these, 24 underwent cholecystectomy, and one was found to have cancer.  Twenty-six patients have undergone long-term follow-up with no further case of cancer discovered.  Of note, the single patient with discovery of cancer underwent cholecystectomy because follow-up with ultrasound demonstrated growth within 6 months.

In our own series from Memorial Sloan-Kettering Cancer Center of 63 polyps less than 1 cm, only 4 were found to be adenomas (13).   None were found to be cancer.  Of 143 patients with asymptomatic gallbladder polyps followed for a median of 17 months (1–81 months), growth was observed in only 6%.  No development of cancer has been found.

Some investigators have argued the use of clinical criteria, in addition to small size, for selection of patients for follow-up.  Kwon et al., in their report on 158 small polyps, suggested a clinical scoring system (12).  In this series, only 2 of the 158 small polyps (1.3%) were found to be cancerous.  These investigators proposed a scoring system using 1) age >60 years, 2) sessile morphology, and 3) size >10 mm as predictive for cancer.  None of their 115 patients with 0 criteria had cancer (12).

Other investigators have recommended scoring systems based on imaging criteria. Since small polypoid lesions of the gallbladder are often not seen on computed tomography or magnetic resonance imaging, such proposed scoring systems are usually based on ultrasound or endoscopic ultrasound (EUS).  Sadamoto et al. suggested one such scoring system in their paper examining the utility of EUS for assessing gallbladder polyps (11).  They proposed a system for predicting neoplastic lesion utilizing 1) size, 2) homogeneity, and 3) echogenicity.  Larger polyps, with heterogeneous echogenicity, and which are hypo-echoic are worrisome for cancer (11).

Furthermore, small gallbladder cancers have a low likelihood of metastases (15,16).  This is the reason that the long-term cure rate for T1 gallbladder cancer by simple cholecystectomy is above 95%, and as high as 100% in some series.  Thus, a short observation period to detect further lesion growth as a characteristic indicative of cancer is unlikely to miss the window of opportunity for curative resection.

Thus, we should be judicious in surgical treatment for small, asymptomatic gallbladder lesions.  Observation is the best course.  Growth would be a good indication for therapy.  Most incidentally discovered lesions are benign and do not need treatment.  The few lesions that turn out to be neoplastic are unlikely to progress to unresectable or incurable under close observation.  This measured approach will prevent unnecessary morbidity while providing the best care possible for the patients.  Unnecessary surgery, no matter how safe, is unnecessary.

Yuman Fong, MD

Murray F. Brennan Chair in Surgery

Memorial Sloan-Kettering Cancer Center

1275 York Avenue, C887

New York, New York 10065

212-639-2016

fongy@mskcc.org

Gallbladder Polyps:  What Size Should Stimulate Cholecystectomy?

(THE BALANCE)

Drs. Fong and Ramos-De la Medina have each offered cogent arguments in support of their individual contention that polyps of >1 cm and >0.8 cm, respectively, should be treated by cholecystectomy.  So—who is correct?  Or, are they both correct?   Most all biliary surgeons agree that gallbladder polyps >1 cm should initiate cholecystectomy, even in the asymptomatic patient (and especially so if the patient is >60 years old, they are symptomatic, or if the polyp is sessile). So then why quibble about the difference between 8 and 10 mm—i.e. a 2-mm difference? The answer lies in the dismal outlook for most any patient with a gallbladder carcinoma extending through the submucosa to involve the muscle of the gallbladder wall as well described by both Drs. Fong and Ramos-De la Medina.

Actually, both authors are correct and, in my opinion, the factors deciding the decision making include the risk of cholecystectomy, costs (to individual vs. to society), quality-adjusted life years (QALY), the cost of future surveillance imaging, possibility of emotional turmoil, and ultimately possibly the financial feasibility in the country in which the patient lives.

Risk of cholecystectomy: In an otherwise healthy patient, serious morbidity after laparoscopic cholecystectomy is exceedingly small (<1%); likewise, the convalescence is exceedingly short (days). In contrast, in patients with serious co-morbidity (cardiac, pulmonary) or those in whom a minimally invasive approach is unlikely (less and less common currently), then cholecystectomy for polyps <1 cm probably should be evaluated as per Dr. Fong’s approach.

Costs: Financial considerations must be acknowledged. In countries where the budget for health care is limited, elective cholecystectomy for an 8- or 9-mm gallbladder polyp is probably ludicrous; the amount of money expended for such a low-yield, prophylactic cholecystectomy would be better used elsewhere. For the financially privileged, if they can afford it—so be it. This argument may very well differ between countries and possibly within social strata within countries!

QALYs: Clearly, this concept is a value judgment and also may vary with society and the national health care budgets. How much is life worth?—A VALUE JUDGMENT that may vary with social strata, personal finances, and personal opinion—provided you can afford to pay for the service (not everyone drives a Mercedes—unless you can afford it personally).

Surveillance imaging: As with the financial considerations to the health care budget, the cost of surveillance may weigh into the equation. Routine? Yearly or biennial in a 40-year-old patient will be expensive. Moreover, the appropriate algorithm for surveillance is not defined.

Emotional turmoil: In some people, the extreme worry about the potential risk of a “malignancy” may outweigh the risks/costs of a safe laparoscopic cholecystectomy. There are cancer-o-phobes, we have all met them—prophylactic cholecystectomy is indicated or they will drive you, their family, and/or themselves literally crazy!

Predisposition to gallbladder cancer: The country of origin should weigh into the decision making. Chile, Japan, and Northern India have an inordinately greater incidence of gallbladder cancer that occurs at an earlier age, even in the absence of gallstones. Similarly, in patients with sclerosing cholangitis, the risk of gallbladder cancer is increased markedly. In these patients, cholecystectomy is warranted.

In summary, “prophylactic” cholecystectomy for the 8- to 10-mm asymptomatic gallbladder polyp requires consideration of the risk of operative cholecystectomy, national vs. personal costs, the subjective worth of QALYS (provided the patient can afford it!), estimated cost of long-term surveillance, possibility of emotional turmoil/worry of cancer, and other environmental (demographic) and predisposing factors. All these considerations need to be weighed in the decision-making process of the art of surgery; indeed, sometimes the best surgical practice is nonoperative.

Michael G. Sarr, MD

James C. Masson Professor of Surgery

Mayo Clinic, Rochester, MN USA

References

1. Reid KM, Ramos-De la Medina A, Donohue JH. Diagnosis and surgical management of gallbladder cancer: a review. J Gastrointest Surg 2007;11:671-81.
2. Cheon YK, Cho WY, Lee TH, et al. Endoscopic ultrasonography does not differentiate neoplastic from non-neoplastic small gallbladder polyps. World J Gastroenterol 2009;15:2361-6.
3. Kubota K, Bandai Y, Noie T, et al. How should polypoid lesions of the gallbladder be treated in the era of laparoscopic cholecystectomy? Surgery 1995;117:481–7.
4. Zielinski MD, Atwell TD, Davis PW, et al. Comparison of surgically resected polypoid lesions of the gallbladder to their pre-operative ultrasound characteristics. J Gastrointest Surg 2009; 13: 19-25.
5. Ishikawa O, Ohhigashi H, Imaoka S, Nakaizumi A, Kitamura T, Sasaki Y, Shibata T, Wada A, Iwanaga T. The difference in malignancy between pedunculated and sessile polypoid lesions of the gallbladder. Am J Gastroenterol 1989;84:1386-90.
6. Park JY, Hong SP, Kim YJ, et al. Long-term follow up of gallbladder polyps. J Gastroenterol Hepatol 2009;24:219-22.
7. Fong Y, Jarnagin W, Blumgart LH. Gallbladder cancer: comparison of patients presenting initially for definitive operation with those presenting after prior noncurative intervention. Ann Surg2000;232: 557-69.
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9. Yeh CN, Jan YY, Chao TC, Chen MF. Laparoscopic cholecystectomy for polypoid lesions of the gallbladder: a clinicopathologic study. Surg Laparosc Endosc Percutan Tech 2001;11: 176-81.
10. Ansari SM, Banu S, Awal MA, Siddique AB, Alam MM. Polypoid gall bladder lesions: is it necessary for immediate surgery? Bangladesh Med Res Counc Bull 2007; 33: 44-7.
11. 11. Sadamoto Y, Oda S, Tanaka M, Harada N, Kubo H, Eguchi T, et al. A useful approach to the differential diagnosis of small polypoid lesions of the gallbladder, utilizing an endoscopic ultrasound scoring system. Endoscopy 2002; 34: 959-65.
12. Kwon W, Jang JY, Lee SE, Hwang DW, Kim SW. Clinicopathologic features of polypoid lesions of the gallbladder and risk factors of gallbladder cancer. J Korean Med Sci 2009;24: 481-7.
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15. Donohue JH, Nagorney DM, Grant CS, Tsushima K, Ilstrup DM, Adson MA. Carcinoma of the gallbladder. Does radical resection improve outcome? Arch Surg 1990;125: 237-41.
16. Yamaguchi K, Tsuneyoshi M. Subclinical gallbladder carcinoma. Am J Surg 1992; 163:382-6.

Table 1

Histologic findings of small (<10 mm) polyps

*Resected when ultrasound demonstrated growth.