¿ Introducción

La dermatomiositis (DM) es una miopatía inflamatoria de origen idiopático asociada a manifestaciones cutáneas características. La astenia y debilidad muscular proximal y simétrica progresiva son las principales características clínicas.1,2 Las manifestaciones cutáneas patognomónicas se presentan como una erupción descamativa eritematosa o violácea que compromete las áreas expuestas a la luz de la cara, la "V" del cuello, los párpados superiores (eritema en heliotropo o signo de Gottron), con edema peri-orbitario o sin él, las superficie extensoras de los miembros superiores, así como lesiones papulares violáceas en las zonas dorso laterales de las articulaciones interfalángicas y metacarpofalángicas (pápulas de Gottron). Se pueden presentar telangiectasias periungueales con infartos de los pliegues ungueales o sin ellos.3

La DM se presenta con disfagia en una proporción de 15% a 20% de los pacientes, debido a una afección de la musculatura estriada de la faringe y el tercio proximal del esófago. Esta puede presentarse de manera aislada o preceder a la debilidad muscular de las extremidades.4 Cuando se presenta, se asocia con déficit nutricionales, predisposición a neumonía por aspiración (que constituye una de las mayores causas de muerte), disminución en la calidad de vida y mal pronóstico.4,5

Horowitz y colaboradores6 señalaron una alta incidencia de disfunción motora gástrica y esofágica particularmente en DM, sugiriendo que el músculo liso también se afecta; esto lleva a peristalsis inefectiva y manifestaciones clínicas como reflujo gastroesofágico, gastroparesia y estreñimiento.

Es evidente la asociación de DM con diversas neoplasias, descrita por primera vez por Sterz en 1916 y corroborado en estudios de cohortes comparadas con la población general.7,8 Esta miopatía se ha reconocido como un síndrome paraneoplásico potencial relacionado con cáncer en 15% a 34% de los casos, se observa después de los 40 años de edad y es predominante en los varones.2,3,8 Se han propuesto varios mecanismos para explicar la relación patogénica entre DM y cáncer, tales como la existencia de un factor ambiental común que desencadena ambos padecimientos, miopatía y neoplasia como resultado de un trastorno en la inmunidad del huésped y mediadores bioactivos o miotoxinas de origen tumoral que causen inflamación del musculo y la piel.7,9

Presentamos el caso de un hombre de 85 años de edad con DM como síndrome paraneoplásico de un adenocarcinoma de colon, cuya primera manifestación clínica fue la disfagia orofaríngea.

¿ Presentación del caso clínico

Hombre de 85 años de edad, sin antecedentes relevantes. Inició su cuadro tres meses previos a su internamiento cuando refirió dificultad progresiva para la deglución desde el inicio alimentos sólidos y líquidos, que se acompañó de regurgitación nasal, tos, sensación de ahogo y odinofagia. En su inicio se atribuyó cuadro a infección de vías respiratorias superiores para lo cual inició tratamiento con antibióticos y antiinflamatorios sin mejoría. Un mes después se agregó debilidad muscular en cintura escapulohumeral y pérdida de peso de 6 kg. Se realizó tele de tórax y tomografía computarizada con ventana pulmonar sin evidenciar ninguna alteración. Se inició dieta hipercalórica e inhibidores de la bomba de protones. En el mes siguiente la debilidad muscular se acentuó y el paciente refirió incapacidad para la deambulación y pérdida de peso de 4 kg, por lo que fue referido a nuestra institución.

A la exploración física llamó la atención de eritema periorbitario violáceo con edema de párpados bilateral (párpados en heliotropo, Figura 1A) y la presencia de pápulas violáceas en zonas dorso-laterales de las articulaciones interfalangicas (pápulas de Gottron) y eritema periungueal (Figura 1B). Los exámenes de laboratorio revelaron hemoglobina de 10.9 g/dL (rango 12-13 g/dL), velocidad de sedimentación globular (VSG) de 58 mm/h (rango 0-15 mm/h), albúmina de 2.5 g/dL (rango 3.5-4.5 g/dL), creatinifosfoquinasa (CPK) de 3798 UI/L (rango 30-225 UI/L), deshidrogenasa láctica (DHL) 723 UI/L (rango 100-220) y miglobina sérica de 437 ng/mL (rango 0-65 ng/mL). Los anticuerpos antinucleares, anti-Jo-1 y anti ribonucleoproteinas (RNP) fueron negativos.

¿ Figura 1 A. Eritema periorbitario bilateral, violáceo con edema de párpados (párpados en heliotropo) característicos de la dermatopolimiositis. B. Presencia de pápulas violáceas en zonas dorso-laterales de las articulaciones interfalangicas (pápulas de Gottron) y eritema periungueal.

Se realizó manometría esofágica con catéter de estado sólido que demostró la presencia de esfínter esofágico superior hipotenso (presión basal promedio de 23 mmHg), relajación incompleta del esfínter (porcentaje de relajación del 58%) e incoordinación faringo-esofágica (Figura 2). Con dichos hallazgos se diagnosticó una miopatía inflamatoria clasificada como dermatopolimiositis. Se inició tratamiento con bolos de metilprednisolona, antibióticos profilácticos (cefuroxima) y soporte nutricio enteral. Ante la sospecha clínica de que la dermatopolimiositis fuera un sindrome paraneoplásico, se midieron marcadores tumorales: alfafetoproteína (AFP) de 3.5 ng/mL (normal < 10 ng/mL), CA 19-9 de 5.7 ng/mL (normal < 35 ng/mL) y antigeno carcinoembrionario (ACE) de 15.3 ng/mL (normal no fumador < 5 ng/mL). Debido a la elevación del ACE se realizó endoscopía del tracto digestivo superior encontrando sólo la presencia de candidiasis esofágica grado I de la clasificación de Kodsi; sin embargo, la colonoscopia demostró la presencia de una lesión de aspecto infiltrante, a 15 o 20 cm de la margen anal, exofítica, friable que ocluía aproximadamente 60% de la luz del sigmoides (Figura 3). Se tomaron biopsias que demostraron la presencia de un adenocarcinoma moderadamente diferenciado. Diez días despúes de su internamiento y con mejoría de su estado nutricio (albúmina 3.4 g/dL), se realizó laparotomía exploradora en la que se detectó la lesión neoplásica en sigmoides. Se realizó colectomía subtotal con colostomía en asa y linfadenectomia locoregional sin complicaciones en el postoperatorio. Macroscópicamente se observo una neoplasia infiltrante hacia la serosa (Figura 4A y B) y los hallazgos histopatológicos corroboraron el adenocarcinoma moderadamente diferenciado de tipo intestinal (Figura 4C). Se encontraron cinco de cinco ganglios positivos.

¿ Figura 2. Manometría esofágica con catéter de estado sólido. A. Trazos manométricos durante deglución sólida, en los primeros tres canales se observa presión en faringe e hipofaringe la cual es baja (25 mmHg) e incoordinada. En el último canal se observa medición de presión basal, demostrando esfínter superior hipotenso (promedio 23 mmHg) y relajación incompleta de este (% de relajación de 58%). B. En esta imagen, los cuatro sensores en el cuerpo esofágico demuestran ondas peristalticas progresivas, pero hipotensas (< 30 mmHg).

¿ Figura 3. Lesión infiltrante, exofítica y friable, que ocluye 60% de la luz del sigmoides a una distancia de entre 15 cm a 20 cm de la margen anal, compatible con adenocarcinoma moderamente diferenciado de colon.

¿ Figura 4 A. En la superficie externa se identifica una zona de estenosis, en el tejido adiposo mesocolónico hay un ganglio linfático con metástasis tumoral. B. La lesión neoplasia es infiltrante, abarca 85% de la circunferencia e infiltra hasta la serosa. C. La neoplasia crece formando estructuras glandulares de formas irregulares adosadas entre sí; infiltran hasta la serosa, produciendo reacción desmoplásica estromal.

En el octavo día del postoperatorio el paciente presentó desaturación pulmonar y dificultad respiratoria aguda diagnosticándose una hemorragia pulmonar, por lo que se iniciaron bolos de prednisolona. En el día 14 del postoperatorio se diagnosticó neumonía de focos múltiples, falleciendo el día 18 de su internamiento.

¿ Discusión

La dermatomiositis es una miopatía inflamatoria idiopática con manifestaciones cutáneas características. Se ha señalado una incidencia de cinco a 10 casos por 100 000 habitantes; afecta más frecuentemente a las mujeres en proporción 2:1, con dos picos de incidencia: en la infancia y en la quinta década de la vida.1,6

La disfagia ocurre en 10% a 73% de los pacientes con una miopatía inflamatoria. El músculo esquelético activador de la fase orofaríngea de la deglución, está claramente afectado, llevando a un incremento en la incidencia de neumonías por aspiración, lo que aunado a déficit nutricional, hace al pronóstico malo, constituyendo una de las mayores causas de muerte.4,6

Una amplia variedad de cánceres han sido informados en pacientes con DM. La asociación entre neoplasias y la DM ha revelado que el riesgo de cáncer en DM es cinco a siete veces más alto que en la población general. El cáncer puede ser evidente antes, durante o después del diagnóstico de la miositis, con un pico de incidencia en un periodo de dos años antes o después del desarrollo de ésta.7-9 En consideración con los subtipos histológicos de DM asociada con cáncer, Hill y colaboradores 8,9 reportaron que el adenocarcinoma fue el subtipo histológico más común.

La mayoría de los autores consideran a la DM como un síndrome paraneoplásico. Factores genéticos, inmunitarios, infecciosos y propios de la neoplasia han sido propuestos como mecanismos responsables de dicha asociación. Se recomienda el estudio para descartar neoplasias ocultas en todos los pacientes con DM; sin embargo, no existe consenso respecto a qué exámenes realizar y con qué fre cuencia. En general, los expertos consideran que la evaluación debe comenzar con la historia clínica, un examen físico cuidadoso y una evaluación de laboratorio y gabinete estándar, como la que se solicitaría para el escrutinio de neoplasia en una persona de la misma edad, sexo y raza. Cualquier alteración encontrada debe evaluarse a profundidad. Algunos estudios han demostrado que los antígenos tumorales (antígeno carcinoembrionario, CA-125, CA 19-9 y PSA) son útiles como marcadores de miopatías asociadas a cáncer, tal y como ocurrió en este caso.2,7,9

En el presente caso, la DM se presentó de manera atípica, con disfagia orofaríngea como primer manifestación clínica, posteriormente agregándose la debilidad muscular proximal progresiva y las manifestaciones cutáneas (párpados en heliotropo, pápulas de Grotton y eritema periungueal). Los hallazgos de la manometría esofágica determinaron la causa de la disfagia. El aumento de las enzimas sericas CPK y LDH, la mioglobina sérica y de la VSG revelaron una lesión muscular y aunada a la marcada debilidad muscular y los signos cutáneos patognomónicos, todas señaladas como características diagnósticas según los criterios propuestos por Bohan y Peter,1,8 se estableció el diagnóstico de dermatomiositis.

Debido a la frecuente asociación de DM con neoplasias -15% a 32% según informes recientes-8 la búsqueda de una neoplasia oculta fue obligada para descartar la sospecha clínica de DM como síndrome paraneoplásico; para esto se determinaron niveles de marcadores tumorales, encontrándose elevado el ACE, lo que llevó a la búsqueda de una neoplasia del tracto digestivo, tras lo cual la colonoscopia y el estudio histopatológico determinaron la presencia de adenocarcinoma de colon. En este caso, debido a la relación temporal de ambos padecimientos, la DM constituye un síndrome paraneoplásico, detectándose el adenocarcinoma de colon después del inicio de la miositis.

Es raro encontrar disfagia orofaríngea en DM, y cuando se presenta, el pronóstico es malo ya que se asocia con un 31% de mortalidad a un año.6 Una variedad de tratamientos médicos, de rehabilitación e intervencionales son utilizados para tratar la disfagia asociada a la miopatía inflamatoria. El tratamiento médico se enfatiza en el control del proceso de la enfermedad mientras que la rehabilitación se centra en técnicas de compensación para tragar, ejercicios y modificación de la dieta. Las medidas intervencionistas incluyen: dilatación esofágica o cricofaríngea, miotomia cricofaríngea e inyecciones de toxina botulínica del esfínter esofágico superior.4-6 El manejo con glucocorticoides, antibióticos profilácticos y soporte nutricio enteral fue el esquema utilizado como primera línea ante el diagnóstico de la DM con esta presentación clínica. Sin embargo, la DM asociada con cáncer es generalmente más resistente a corticoesteroides y terapias citotóxicas comparado con miositis idiopáticas9 y en conjunto con la edad avanzada del paciente, el tratamiento retrasado, la marcada pérdida de peso en un corto lapso de tiempo y el pobre estado nutricio atribuidos a la disfagia y la neoplasia subyacente, contribuyeron a que el pronóstico de este paciente fuera desfavorable.

En casos de dermatomiositis asociada con neoplasias, se ha señalado que el tratamiento antitumoral efectivo puede estar acompañado por la regresión de la inflamación y, controversialmente, puede empeorar con el progreso de la neoplasia,2,9 por lo cual el manejo con colectomía fue empleado para la resolución de la neoplasia y como medida adjunta a la terapéutica empleada para la DM.

La evolución del paciente fue desfavorable debido a que presentaba los factores de riesgo antes mencionados, y entre estos, la disfagia tuvo como complicación una neumonía, por lo que a pesar del tratamiento recibido, condujo al paciente a la muerte. A pesar de que la DM es una entidad rara, su reconocimiento temprano y tratamiento son maneras importantes para disminuir la morbilidad de complicaciones sistémicas. Además, su asociación con distintas neoplasias hacen de su diagnostico particularmente importante.

¿ Agradecimientos

A la Academia Mexicana de Ciencias y al programa "XX Verano de la Investigación Científica", que patrocinó la estancia del Dr. Espinoza Cobos.

Nota del Editor:

En la Revista de Gastroenterología de México, Vol. 75, Núm. 3, julio-septiembre 2010, en el artículo Dolor lumbar como manifestación de un tumor intra-abdominal desmoplásico de células pequeñas y redondas dice: Camarero-Mulas C, Andrés García-Marín A, Sánchez-Rodríguez T, Vaquero-Rodríguez A, Fábregues-Olea A, Pino-Jiménez A, Turégano-Fuentes F., y debe decir: Camarero-Mulas C, García-Marín A, Sánchez-Rodríguez T, Vaquero-Rodríguez A, Fábregues-Olea A, Pino-Jiménez A, Turégano-Fuentes F.

Correspondencia: Dr. José María Remes-Troche.

Iturbide S/N, Col. Centro. CP 91400.

Correo electrónico:joremes@uv.mx, jose.remes.troche@gmail.com

Recibido el 9 de agosto de 2010;

aceptado el 21 de septiembre de 2010.