Agrupada dentro de la enfermedad inflamatoria intestinal, la enfermedad de Crohn (EC) es un padecimiento que se caracteriza por la afección transmural y segmentaria de cualquier parte del tubo digestivo. En los casos descritos en 1932 por Crohn, la enfermedad se limitaba al íleon terminal y los datos clínicos eran dominados por los de un cuadro de suboclusión intestinal con respuesta inflamatoria sistémica y desnutrición.1 Actualmente, se sabe que la EC puede afectar cualquier porción del tubo digestivo. El proceso inflamatorio puede interesar varias asas del intestino y condicionar la formación de fístulas enteroentéricas, enterocolónicas o enterocutáneas que modifican el cuadro original y explican la existencia de masas inflamatorias. Con cierta frecuencia (24%) se observa afección perianal con formación de abscesos y fístulas.2

A pesar de que la EC puede afectar cualquier segmento del tubo digestivo, las lesiones en las porciones proximales son raras (0.5%-13%).3 Recientemente hemos tenido la oportunidad de atender varios enfermos con EC y manifestaciones en el TDP, por ello, decidimos revisar, durante un periodo, todos los casos de EC de TDP vistos en el Instituto Nacional de Ciencias Médicas y Nutrición "Salvador Zubirán" (INCMNSZ) para conocer sus características clínicas.

Material y métodos

Se revisaron los expedientes clínicos de todos los enfermos con diagnóstico histológico de EC que acudieron al INCMNSZ durante el periodo comprendido entre el 1o. de enero de 1993 al 31 de agosto del 2006.

Los casos se dividieron de acuerdo con su localización en dos grupos: Grupo 1: aquellos que tuvieron afección del TDP (esófago, estómago y duodeno) y Grupo 2: los que presentaban alteración del tubo digestivo distal (TDD) (intestino delgado, colon y/o recto). La localización se estableció con métodos radiológicos y/o endoscópicos. En todos se revisaron variables demográficas, clínicas, radiológicas, el tratamiento y la evolución. La diferencia entre los grupos se analizó utilizando t de Student, probabilidad exacta de Fisher y X2.

Resultados

Se estudiaron 72 enfermos, 60 (83%) presentaron afección del TDD y 12 (17%) del TDP. La distribución por género fue similar entre ambos grupos (relación hombre:mujer 1.2:1).

Seis enfermos tuvieron EC en el esófago, en 5 de éstos existieron lesiones concomitantes en el TDD: 3 en el íleon, uno en región ileocólica y uno en el colon. En todos se observaron úlceras, 3 presentaron estenosis y dos de ellos fueron intervenidos quirúrgicamente. En un paciente se encontró además una fístula.

Tres enfermos tuvieron úlceras en la boca, 2 de los cuales presentaban además úlceras en faringe, y el otro una úlcera concomitante en duodeno (Imagen 1). En dos de estos casos se encontró además afección de TDD.

Imagen 1. Aumento de volumen y lesiones ulcerativas aftoides en un enfermo con odinofagia y disfagia.

En total, 11 de los 12 enfermos con afección predominantemente en TDP presentaron lesiones concomitantes en TDD. El único caso que presentó lesiones asiladas en el esófago correspondió a una mujer con afección esofágica extensa que requirió esofagectomía (Imágenes 2 y 3).

Imagen 2. La panendoscopia muestra una estenosis a 20 cm de la arcada dentaria con varias úlceras, aumento de volumen y friabilidad de la mucosa.

Imagen 3. Es evidente la afección transmural, la pared se ve engrosada y la mucosa tiene un aspecto de empedrado, debido a la presencia de varias lesiones de aspecto polipoide.

Los pacientes con EC en TDP fueron más jóvenes, presentaron un menor índice de masa corporal (IMC) y un conteo mayor de plaquetas (Tabla 1).

Las lesiones que se encontraron en el estudio endoscópico fueron: úlceras (6 casos), estenosis (3 casos), nódulos (3 casos) y fístula (1 caso).

En los sujetos con afección del TDD se observó enfermedad fistulizante en 10 casos (17%), estenosante en 16 (27%) e inflamatoria-intraluminal en 33 (56%).

Discusión

Desde 1932, año en que se describió por primera vez la enfermedad de Crohn,1 y hasta la década de los noventa, la afección del TDP se consideraba muy rara.6-8,12,13 En estudios recientes la frecuencia ha sido mayor, lo que probablemente se explique por las mejores herramientas de diagnóstico y una evaluación histológica más detallada.14,15 A pesar de todo, desconocemos la verdadera frecuencia con la que la EC afecta a las porciones proximales del tubo digestivo. La exploración endoscópica del esófago, estómago y duodeno no suele realizarse de manera rutinaria en todos los casos, y los que han sido publicados en la literatura llevan necesariamente un sesgo de selección al incluir a los enfermos que tuvieron manifestaciones clínicas del tubo digestivo proximal.19-21

Actualmente se acepta que la EC puede afectar cualquier porción del tubo digestivo.19-25 Las lesiones en las regiones proximales se han observado entre 0.5 y 13% de los casos y suele presentarse sobre todo en personas con EC extensa.5,14,15 En este estudio encontramos lesiones del TDP en 12 de los 72 pacientes analizados (17%). El porcentaje es más alto que el publicado en la literatura, si bien, las características de los sujetos (más jóvenes y de menor IMC) son similares.

Issa y cols., describieron por primera vez las lesiones bucales de la EC en 1971.17 En una revisión realizada por Field y cols., encontraron que los principales hallazgos del Crohn de cavidad oral fueron: úlceras lineales de aspecto aftoide, apariencia en empedrado de la mucosa bucal, pliegues epiteliales, edema persistente de los labios y queilitis angular.18 Basu y cols., encontraron más lesiones en la boca de sujetos con EC que en pacientes con colitis ulcerativa o personas aparentemente normales (9% vs. 2% vs. 1%).19 En otros estudios la frecuencia de alteraciones en boca ha sido menor (0.5%).14-16,20 En tres de nuestros enfermos observamos úlceras aftoides en boca (4%), porcentaje similar al reportado en otras series. Un aspecto práctico e importante a señalar es que en todos se encontraron otras lesiones en TDP. Dos sujetos tuvieron lesiones en faringe y esófago, y otra afección duodenal.

La EC del esófago es rara.21,29-33 Es más común en niños que en adultos y su frecuencia varía entre 0.2 y 11.2%.9-11,22 En general, suele verse en personas que tienen lesiones en otros sitios del aparato digestivo.23,24-27 Dancygier y Frick informaron sólo 80 casos con afección aislada del esófago en una revisión de la literatura publicada en 1992.4 Weterman encontró lesiones esofágicas en 31 de 3125 sujetos con EC (1%)25 y en dos series que incluyeron un gran número de enfermos, se reportaron alteraciones esofágicas en 1.5 y 3.8% de los casos.26-28 En comparación con éstas la frecuencia de EC esofágica en nuestro estudio es alta. Se encontraron lesiones en 6 de los 72 casos (8.4%). En tres de ellos la manifestación clínica inicial fue de disfagia y odinofagia. Dos tuvieron que ser intervenidos quirúrgicamente, uno por una perforación accidental cuando se trataba de dilatar una estenosis y el otro por falla al tratamiento médico. En los otros 3 casos las lesiones ulcerativas se encontraron cuando se buscaba la causa de dolor abdominal. Sólo en un enfermo observamos afección aislada del esófago: correspondió al caso de una mujer que se presentó con disfagia. En el estudio endoscópico se documentó una estenosis que finalmente requirió tratamiento quirúrgico. En la pieza se encontraron granulomas y lesiones transmurales típicas de EC.

La disfagia no es un problema común en los sujetos con EC34 y es posible que en muchos casos existan lesiones superficiales que puedan pasar desapercibidas en los estudios baritados convencionales que con frecuencia son los más empleados en la evaluación de los sujetos con sospecha de EC.

La EC localizada al estómago y duodeno es también rara (0.5-4%).35-43 Gottlieb y Alpert describieron el primer caso de afección duodenal en 1937.44 Desde entonces se ha informado con mayor frecuencia, lo que sin duda refleja el amplio uso de la endoscopia como herramienta de diagnóstico. En esta serie no encontramos lesiones en estómago y sólo un caso presentó úlceras en duodeno. Éste correspondió a un hombre de 37 años que se presentó con un cuadro de dolor abdominal, náusea, vómito y con una historia de úlceras aftoides en boca de 1 año de evolución. Durante el abordaje diagnóstico se encontró una mucosa duodenal empedrado con un nicho ulceroso. No se encontraron lesiones en tubo digestivo distal.

En conclusión, los pacientes mexicanos con EC y afección en TDP fueron más jóvenes, presentaron un menor IMC y un conteo mayor de plaquetas que aquellos con afección distal. Las lesiones aisladas en el esófago, estómago y duodeno son raras y sólo se presentó en 1 de los 72 casos (1.5%). La presencia de disfagia, odinofagia y de úlceras en boca nos debe alertar sobre la posibilidad de enfermedad de Crohn en las porciones proximales del tubo digestivo.

Correspondencia:

Dr. Luis Uscanga.

Dirección de Enseñanza. Instituto Nacional de Ciencias Médicas y Nutrición "Salvador Zubirán". Vasco de Quiroga # 15, C.P. 14000. Tlalpan. México, D.F.

Fecha de recibido: 11 diciembre 2007

Fecha aprobado: 09 septiembre 2008