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Vol. 75. Núm. 1.
Páginas 78 (Enero 2010)
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Enfermedad de Osler-Weber-Rendu
Osler-Weber-Rendu syndrome
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JL. Cabrerizo-Garcíaa, B. Zalba-Etayob, L. Cortés-Garcíac
a Servicio de Medicina Interna. Hospital Cl??nico Lozano Blesa. Zaragoza, Espa??a.
b Servicio de Medicina Intensiva. Hospital Cl??nico Lozano Blesa. Zaragoza, Espa??a.
c Servicio de Digestivo. Hospital San Jorge. Huesca, Espa??a.
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Presentación del caso

Paciente de 77 años de edad sin antecedentes heredofamiliares de importancia que ingresó al hospital por cuadro de vómito en posos de café y evacuaciones melénicas. Refería astenia y a la exploración física presentaba palidez de tegumentos y mucosas, así como telangiectasias faciales peribucales. El paciente tenía antecedentes de epistaxis de repetición, cuadros frecuentes de hematuria, además de úlcera duodenal y anemia ferropénica crónica, por lo que se había prescrito terapia con hierro oral en repetidas ocasiones. A la exploración física también se reconocieron múltiples dilataciones vasculares en el anverso de la lengua, como se observa en la Figura 1. En los exámenes de laboratorio destacaban la hemoglobina de 4.8 g/dL, el hematócrito de 15.1% y la urea de 1.23 g/L. En la gastroscopia se evidenciaron lesiones angiodisplásicas en fondo, bulbo y tercera porción del duodeno (Figura 2). Se estableció el diagnóstico de enfermedad de Osler-Weber-Rendu, según los criterios de Curazao (tres o más): epistaxis de repetición, telangiectasias cutáneas, lesiones vasculares viscerales y antecedentes familiares. Dicha enfermedad es un padecimiento congénito de transmisión autosómica dominante y afecta a los genes de endoglina, ALK-1 o SMAD-4. El tratamiento consistió en coagulación con argón de las lesiones (Figura 3), transfusión de seis paquetes de eritrocitos y la infusión de tres dosis de 200 mg de hierro intravenoso. El paciente fue dado de alta en condiciones satisfactorias.

Figura 1.

Figura 2.

Figura 3.


Correspondencia: Dr. José Luis Cabrerizo García.

Servicio de Medicina Interna. Planta 13. Hospital Clínico Lozano Blesa. C/Unceta, No. 56, Escalera 2ª, 4º G, C.P. 50010. Zaragoza, España.

Teléfono: 68615 6846.

Correo electrónico: j_cabrerizo@hotmail.com

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Revista de Gastroenterología de México

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