Varón de 83 años con antecedente de leucemia linfoide crónica estadio inicial (0 de Rai/A de Binet), que ingresó por náuseas, vómitos y estreñimiento de varios días de evolución. Se realizó una TC abdominal en la que se observa un engrosamiento de las paredes de la 3.ª-4.ª porción duodenal, así como un gran aneurisma aórtico que comprime el duodeno de forma extrínseca (fig. 1). En una gastroduodenoscopia se observó una estenosis ulcerada prácticamente completa de la 3.ª porción duodenal (figs. 2 y 3). La biopsia mostró una infiltración de la mucosa duodenal por células grandes de estirpe linfoide, escasamente cohesivas y con escaso citoplasma, CD 20+ y CD 3– (fig. 4), compatible con linfoma B de células grandes. El síndrome de Richter aparece en el 2-10% de los pacientes con leucemia linfoide crónica, y consiste en su transformación en un linfoma agresivo, en la mayoría de los casos un linfoma B difuso de células grandes. Generalmente se manifiesta con adenopatías, esplenomegalia y empeoramiento de síntomas B. Nuestro paciente comenzó con un cuadro suboclusivo, iniciándose tratamiento quimioterápico. Recibió 3 ciclos (2 R-miniCHOP y R-Gem-Ox-Dexa) sin mejoría, siendo finalmente intervenido mediante gastroyeyunostomía laparoscópica. La evolución fue desfavorable, presentando en las semanas posteriores un abdomen agudo, secundario a isquemia mesentérica extensa, siendo intervenido de nuevo, pero falleciendo en el postoperatorio.

Figura 1.

Engrosamiento de las paredes de la 3.ª-4.ª porción duodenal.

(0,17MB).

Figura 2.

Estenosis ulcerada prácticamente completa de la 3.ª porción duodenal.

(0,19MB).

Figura 3.

Estenosis ulcerada prácticamente completa de la 3.ª porción duodenal.

(0,18MB).

Figura 4.

Infiltraci6n de la mucosa duodenal por células grandes de estirpe linfoide.

(0,19MB).

La localización gastrointestinal del síndrome de Richter es muy infrecuente, con apenas una decena de casos descritos en la literatura, en distintos niveles del tubo digestivo (estómago, colon o recto) y con manifestaciones clínicas diversas, como úlcera gástrica recurrente, perforación, obstrucción intestinal o sangrado digestivo.