El linfoma de Burkitt hepático primario (LBHP) es una forma poco frecuente de linfoma extranodal, constituye el 40% de los casos de linfomas relacionados con el VIH1. La inmunosupresión prolongada, como la que ocurre con la infección por VIH, es un factor de riesgo para el linfoma de Burkitt2. Por otro lado, la hemofilia tipo A es un trastorno hemorrágico congénito caracterizado por deficiencia en el factor de coagulación VIII, es potencialmente fatal en pacientes con neoplasias hematológicas (desórdenes linfoproliferativos) o tumores sólidos3. Presentamos un interesante caso de LBHP en paciente VIH positivo con terapia antirretroviral (TARV), asociando la complejidad de un trastorno hemorrágico hereditario (hemofilia tipo A), con alta dificultad para su estudio por complicaciones fatales.

Presentamos a un paciente varón de 32 años, originario y residente de Veracruz. Antecedente de hemofilia tipo A, VIH positivo (2018) en manejo con tenofovir, emtricitabina y raltegravir, con CD4+de 44. Es referido de la unidad de origen por presentar un cuadro de 2 meses de evolución manifestado por dolor en hipocondrio derecho, intermitente, opresivo, intensidad 5/10, hiporexia y pérdida ponderal de 4kg. Se agrega fiebre cuantificada de hasta 39°C de predominio vespertino, calosfríos y diaforesis nocturna. En el perfil bioquímico destacan leucocitos de 6.04 miles/mm3, ALT: 56 U/L, GGT 252 U/L, FA 333 U/L, TP 14 seg, INR 0.9, VSG 60mm/h, PCR 112mg/L, procalcitonina 0.16 ng/mL, AFP: 3.91 ng/ml. Amiba en fresco y TORCH negativo. En la TC trifásica de hígado se aprecia un parénquima heterogéneo con la presencia de una lesión irregular de dimensiones de 21 x 14 x 14cm en sus ejes longitudinal, transverso y anteroposterior; involucrando los segmentos VI-VIII compatibles con una lesión hepática neoproliferativa del lóbulo hepático derecho LIRADS M, probablemente maligno, así como conglomerado ganglionar intercavo y paraaórticos (fig. 1). Bajo estas características se determina realizar biopsia hepática percutánea guiada por TC, representando un procedimiento de alto riesgo por la hemofilia concomitante. Fue valorado por la especialidad en Hematología para administrar factor VIII, previo y posterior al procedimiento, para disminuir el riesgo de complicaciones fatales. Se realiza inmunohistoquímica de la muestra obtenida para CD45, CD20, BCL6, CD10 y KI67 positivos en el 90% de células neoplásicas, confirmando el diagnóstico de linfoma de Burkitt (fig. 2a, b y c).

Figura 1.

Resonancia magnética en plano axial en secuencia T1 con lesión heterogénea en lóbulo derecho que abarca los segmentos V, VII y VIII con medidas de 8.4 x 7.6 x 7.2cm.

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Figura 2.

a) Biopsia de hígado. Laminilla teñida con HE a 40x se identifica lesión de patrón sólida de células pequeñas redondas y azules con núcleos monótonos que sustituyen el parénquima hepático. b) Laminilla de inmunohistoquímica CD20 a 40x se identifica inmunorreacción en las células que sustituyen al parénquima hepático. c) Laminilla de inmunohistoquímica KI67 a 40x se identifica inmunorreacción intensa en el 100% de las células acorde al linfoma de Burkitt. El color de la figura solo puede apreciarse en la versión electrónica del artículo.

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Los pacientes VIH positivos tienen alto riesgo de desarrollar linfoma. Sin embargo, en la era del TARV, se ha demostrado un mayor control en la incidencia de esta neoplasia, en especial el LBHP4. Establecer el diagnóstico es difícil, incrementando riesgos si se asocia a hemofilia, especialmente en la toma de biopsia por ser un procedimiento invasivo, dificultando así, el diagnóstico temprano. Este caso representa también un desafío en la terapéutica, ya que la trombocitopenia es una complicación asociada con la quimioterapia y podría agravar una tendencia hemorrágica en pacientes con hemofilia severa, causando un evento hemorrágico potencialmente mortal.

Conclusiones: el LBHP es una forma extremadamente rara de linfoma extranodal. Ser portador del VIH se asocia a un mayor riesgo de neoplasias linfoides, siendo la menos común el LBHP y aunque la TARV ha disminuido la incidencia de linfoma, sigue siendo de las principales causas de muerte por sida.