Revista de Gastroenterología de México Revista de Gastroenterología de México
Rev Gastroenterol Mex. 2011;76:275-8 - Vol. 76 Núm.03

Tumor de Buschke-Lowenstein asociado a condilomatosis nasofaríngea

A Ruiz-de la Hermosa a, E Hurtado-Caballerob, J Zorrilla-Ortúzara, E Del Valle-Hernándezc, F Muñoz-Jiménezc

a Especialista en Cirugía General y del Aparato Digestivo. Hospital General Universitario Gregorio Marañón. Madrid. España.
b Licenciado en Medicina y Cirugía. Médico Interno Residente de Cirugía. Hospital General Universitario Gregorio Marañón. Madrid. España.
c Especialista en Cirugía General y del Aparato Digestivo. Jefe de Sección. Hospital General Universitario Gregorio Marañón. Madrid. España.

Palabras clave

Condiloma acuminado, condiloma acuminado gigante, tumor de Buschke-Lowenstein, virus del papiloma humano, perineal, España.

Resumen

El condiloma acuminado gigante o tumor de Buschke-Lowenstein (TBL) es una rara enfermedad caracterizada por su típica localización perineal, gran agresividad local y su llamativo aspecto macroscópico. Se asocia a infección por el virus del papiloma humano (VPH). El riesgo de transformación maligna es alto por lo que es fundamental la resección completa de las lesiones y su estudio anatomopatológico. Presentamos el caso de un hombre de 26 años de edad, infectado por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) con lesiones verrucosas gigantes que afectaban la región inguinal, perineal, glútea, pubis y genitales externos. Se realizó una rectosigmoidoscopia donde se observó afectación de canal anal hasta la línea pectínea. Existía también afectación de vestíbulo nasal, paladar duro y cavum. Se realizó exéresis completa inguino-perineal y posteriormente exéresis de lesiones orofaríngeas. En el análisis de anatomía patológica se observaron lesiones papilomatosas con coilocitosis compatibles con infección viral por VPH sin signos de malignidad.

Artículo

¿ Introducción

El condiloma acuminado gigante o tumor de Buschke-Lowenstein (TBL) es una rara enfermedad que se asocia a infección por virus del papiloma humano (VPH). Se caracteriza por la presencia de lesiones verrucosas gigantes con localización típica perineal. Posee gran agresividad local por lo que es considerado como clínicamente maligno, aunque histológicamente es benigno. Existe gran controversia en cuanto al tratamiento, siendo una opción adecuada la escisión quirúrgica radical de las lesiones aunque algunos casos requieren incluso la amputación abdomino-perineal. La quimio y radioterapia así como los tratamientos tópicos han sido empleados con éxito en algunos casos. Nuestro objetivo es exponer un caso clínico de presentación excepcional pues asocia un TBL con condilomas nasales y orofaríngeos que fue tratado satisfactoriamente sólo mediante escisión quirúrgica amplia.

¿ Presentación del caso

Hombre de 26 años de edad con infección por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) sin tratamiento y en estadio C3. Acudió a nuestro hospital por fiebre, diarrea y deterioro del estado general. Presentaba lesiones verrucosas gigantes de varios años de evolución, que afectaban la región inguinal, perineal, glútea, pubis y genitales externos con supuración en el momento de la exploración (Figura 1). Dichas lesiones habían sido parcialmente tratadas mediante escisión quirúrgica en otro centro hospitalario. Existía también afectación de vestíbulo nasal, paladar duro y cavum (Figura 2). Se realizó una rectosigmoidoscopia donde se observó afectación de canal anal hasta la línea pectínea siendo el resto de la exploración normal. Fue intervenido realizándose exéresis completa inguino-perineal llegando al canal anal alto con fijación de la mucosa rectal al esfínter interno. Se respetó la unión muco-cutánea de canal anal en la zona de cicatriz previa (Figura 3). Posteriormente se realizó exéresis y electrocoagulación de lesiones orofaríngeas. En la anatomía patológica se observaron lesiones papilomatosas con coilocitosis compatible con infección viral por VPH sin signos de malignidad. Mediante técnica de reacción en cadena de polimerasa (PCR) se detectó VPH tipo 6. No se realizó ningún tratamiento adyuvante. Posteriormente fue necesaria otra intervención debido a una recidiva tumoral a nivel perineal a los seis meses. Tampoco se observó transformación maligna en la pieza de esta segunda escisión. Hasta el momento la cicatrización ha sido excelente, el paciente mantiene una buena continencia anal y no ha vuelto a presentar recidiva. Tampoco ha presentado recidiva intranasal.

¿ Figura 1. Condiloma acuminado gigante que afectan a región inguinal, perineal, glútea, pubis y genitales externos. Cicatriz en región perineal derecha en relación con la cirugía previa.

¿ Figura 1. Condiloma acuminado gigante que afectan a región inguinal, perineal, glútea, pubis y genitales externos. Cicatriz en región perineal derecha en relación con la cirugía previa.

¿ Figura 2. Afectación del vestíbulo nasal por condilomas acuminados.

¿ Figura 2. Afectación del vestíbulo nasal por condilomas acuminados.

¿ Figura 3. Aspecto de las lesiones tras la resección quirúrgica amplia.

¿ Figura 3. Aspecto de las lesiones tras la resección quirúrgica amplia.

¿ Discusión

El tumor de Buschke-Lowenstein es una entidad poco común. Inicialmente fue descrito como un tumor circunscrito al pene por Buschke en 1896 y Lowenstein en 1925;1 sin embargo, puede aparecer en múltiples localizaciones. Las más frecuentes son el área genital y la región perineal, aunque se han descrito otras zonas inusuales como la vejiga.2 En 1948 Ackerman publicó el primer caso de carcinoma verrucoso en la cavidad oral, por lo que, cuando existe además afectación de área orofaríngea se denomina condilomatosis de Ackerman.3 Posteriormente en 1966, Knoblich y Failing describieron el primer caso con afectación anorrectal.4 Desde entonces muy pocos casos de TBL con afectación ano-rectal han sido publicados. En el caso de nuestro paciente se combinan ambas situaciones excepcionales en la literatura: una condilomatosis oral y nasal así como una afectación ano-rectal e inguino-perineal.

En el aspecto macroscópico, se trata de lesiones verrucosas, exofíticas, gigantes que destruyen los tejidos en los que asientan, con tendencia a invadir en profundidad. Sin embargo, al análisis histológico tiene un comportamiento benigno, pues no presenta signos de malignidad, como infiltración o rotura de la membrana basal, invasión linfática, invasión vascular o potencial metastático a distancia.5 Se considera una entidad intermedia entre el condiloma acuminado y el carcinoma verrucoso lo que explica su elevada morbimortalidad.6,7

Pueden además coexistir ambas lesiones hasta en 50% de los casos. La tasa de transformación maligna alcanza 20% en el caso de los condilomas acuminados; sin embargo, para el TBL llega hasta 56%.5

La asociación entre los condilomas acuminados y el VPH es bien conocida, pues este virus se ha detectado en más de 90% de las lesiones condilomatosas, principalmente los tipos 6 y 11. Por este motivo se puede afirmar que la etiología del TBL es probablemente viral, estando también relacionado con el VPH. Los VPH tipo 6 y 11 se detectan fundamentalmente en las lesiones condilomatosas benignas. Sin embargo, los VPH tipo 16 y 18 se encuentran habitualmente en lesiones con alto grado de displasia, carcinoma in situ y carcinoma invasivo, por lo que su presencia indicaría un mayor riesgo de transformación maligna.8 La inmunidad celular juega un papel fundamental en el control de la infección por el VPH. Por este motivo, el VPH afecta preferentemente a pacientes inmunocomprometidos, en concreto a pacientes con alteración de la inmunidad celular como los infectados por el VIH, como sucedió en el caso que aquí presentamos. La toma de inmunosupresores sistémicos, la mala higiene, la promiscuidad y la malnutrición son otros factores de riesgo asociados.

La edad media de presentación es de 43 años con predominio por el sexo masculino en proporción 3:1 y los síntomas más frecuentes de presentación son la presencia de una masa y dolor perianal (47% y 32%, respectivamente).

La opción quirúrgica más adecuada es la escisión quirúrgica radical de las lesiones y cicatrización por segunda intención o reconstrucción plástica siempre que sea posible. Otras técnicas como la amputación abdomino-perineal (AAP) y la colostomía lateral de descarga han sido empleadas. La AAP suele reservarse para casos de recurrencia tumoral, invasión pélvica o transformación maligna. En el presente caso clínico, la escisión radical fue la técnica de elección al ser considerada la que se asocia a menos recidivas. La AAP no fue necesaria al no mostrar signos de malignidad en el estudio anatomopatológico y tampoco en la recidiva al tratarse de una lesión de pequeño tamaño. La colostomía es útil para evitar el riesgo de contaminación fecal de la herida quirúrgica; sin embargo, no es imprescindible, excepto en casos de invasión del canal anal por encima de la línea dentada. Los tratamientos tópicos han resultado ser inefectivos.

Se ha utilizado la criocirugía, bleomicina intralesional y la resección con láser. En ocasiones se ha utilizado la radioterapia y quimioterapia sistémica a base de combinaciones con metotrexato, 5-fluorouracilo, bleomicina, mitomicina C, cisplatino y leucovorina; sin embargo, no hay evidencia en la literatura que apoye el empleo sistemático de los mismos. También se ha reportado el uso de interferón intralesional o sistémico.9

El riesgo de recidiva tras la escisión llega a 67%;5 sin embargo, en los pacientes que no han recibido tratamiento quirúrgico la recidiva es de 71%,10 por lo que el tratamiento recomendado es el quirúrgico.

¿ Conclusión

El TBL requiere un tratamiento agresivo, siendo la cirugía la opción más segura en lo que a recidivas se refiere. La escisión quirúrgica radical es la técnica de elección, reservando la AAP para los casos más graves o asociados a malignidad. El seguimiento es esencial para la detección de las recidivas y el diagnóstico precoz y una pronta intervención disminuyen el riesgo de transformación maligna.


Correspondencia: Alicia Ruiz de la Hermosa García Pardo.
C/ La Bañeza N° 40, portal B, 2º D. 28035 Madrid, España.
Correo electrónico: aliciaruiz9@hotmail.com.

Recibido el 16 de febrero de 2011;
aceptado el 15 de marzo de 2011.

Bibliografía

1.Buschke A, Lowenstein L. Über Karcinomahnliche Condylomata acuminata des Penis. Klin Wochenschr 1925;4:1726-1728.
2.Wiedemann A, Diekmann W, Holtmann G, Kracht H. Report of a case with gigant condyloma (Buschke-Lowenstein Tumor) localized in the bladder. J Urol 1995;153:1222-4.
3.Ackerman LV. Verrucous carcinoma of the oral cavity. Surgery 1948;23:670-8.
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6.Tytherleigh MG, Birtle AJ, Cohen CE, et al. Combined surgery and chemoradiation as a treatment for the Buschke-Lowenstein Tumour. Surgeon 2006;4:378-83.
7.Creasman C, Haas PA, Fox TA Jr, Balazs M. Malignant transformation of anorectal giant condyloma acuminatum (Buschke-Lowenstein Tumor). Dis Colon Rectum 1989;32:481-7.
8.Gissmann L, de Villiers EM, zur Hausen H. Analysis of human genital warts (condylomata acuminata) and other genital tumors for human papillomavirus type 6 DNA. Int J Cancer 1982;29:143-6.
9.De Toma G, Cavallaro G, Bitonti A, et al. Surgical management of perianal giant condiloma acuminatum (Buschke-Lowenstein Tumor). Eur Surg Res 2006;38:418-422.
10.Trombetta LJ, Place RJ. Giant condyloma acuminatum of the anorectum: Trends in epidemiology and management. Dis Colon Rectum 2001;44:1878-1886.