RevisiónPancreatitis autoinmuneAutoimmune pancreatitis
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Introducción
La pancreatitis autoinmune (PAI) es una enfermedad fibroinflamatoria benigna del páncreas de probable origen autoinmune. Desde la publicación en 1961 del primer artículo donde se menciona la pancreatitis crónica idiopática asociada a hipergammaglobulinemia, esta entidad ha recibido diferentes nombres como pancreatitis tumefactiva o pancreatitis destructiva no alcohólica1. La PAI se puede entender bien como un trastorno primario, o bien en el contexto de enfermedades relacionadas con la
Tipos
Desde 2003 se han descrito 2 patrones histológicos diferentes de la PAI: tipo 1 (pancreatitis esclerosante linfoplasmocítica) y tipo 2 (pancreatitis ductal central idiopática). Actualmente, se mantiene por consenso el mismo nombre a las 2, aunque difieren entre sí en varios aspectos clínicos, epidemiológicos e histológicos4 (tabla 1).
Patogenia
Muchos datos sugieren el origen autoinmune de la enfermedad: el infiltrado linfoplasmocitario en el tejido pancreático5; la respuesta a glucocorticoides6, 7; los distintos tipos de anticuerpos8, 9, 10; o el tratamiento efectivo en pacientes corticorrefractarios con fármacos anti-CD2011.
La PAI tipo 1 puede entenderse como la manifestación pancreática de un trastorno multiorgánico (espectro de enfermedades IgG4). Teóricamente, esta inmunoglobulina no puede interaccionar con antígenos, formar
Clínica
La PAI puede manifestarse en la fase aguda como ictericia obstructiva o en una fase más tardía como masa pancreática, atrofia o incluso calcificaciones. El 85% de los casos presentan una masa pancreática. La presencia de esta junto con una ictericia indolora obliga a descartar como principal sospecha diagnóstica el adenocarcinoma pancreático14. La ictericia suele ser indolora, muchas veces con carácter fluctuante, secundaria a la compresión del conducto biliar por la inflamación pancreática. En
Diagnóstico
El diagnóstico de la PAI requiere un alto índice de sospecha por parte del clínico, y debe plantearse ante cualquier paciente con síntomas biliopancreáticos, más aún si tiene antecedentes de otras enfermedades extrapancreáticas como tiroiditis, fibrosis retroperitoneal, colangitis autoinmune, etc.
En el proceso diagnóstico de la PAI, el diagnóstico diferencial principal se establece con el adenocarcinoma pancreático. Por este motivo, el 2,4-3,7% de los pacientes sometidos a una
Tratamiento
El tratamiento de elección de la PAI se basa en los corticoides por vía oral. Según las guías de consenso japonesas, está indicado tratar a aquellos pacientes que tengan ictericia obstructiva, dolor abdominal o de espalda o manifestaciones extrapancreáticas sintomáticas39. Aunque hay casos de resolución espontánea, dada la mayor tasa de recurrencia, se mantiene la recomendación de tratar para evitar las consecuencias irreversibles de la fibrosis e inflamación7, 40.
Antes de iniciar el
Pronóstico
Aunque hay casos de PAI con desarrollo de neoplasia pancreática, no hay estudios sólidos que permitan establecer esta asociación. Sin embargo, la baja incidencia de esta entidad, hace difícil la realización de estudios prospectivos con un tamaño muestral suficiente para definir esta relación.
Conclusión
La PAI es una enfermedad de carácter benigno, de la que quedan todavía muchos aspectos por conocer. Existen 2 tipos de PAI con diferencias clínicas e histológicas bien definidas, cuyo principal rasgo en común es la respuesta al tratamiento con corticoides.
La relevancia clínica de esta entidad radica en ser parte del diagnóstico diferencial de la neoplasia pancreática ya que a pesar de poder manifestarse de una forma similar, tanto clínica como radiológicamente, el pronóstico es radicalmente
Financiación
No ha habido fuentes de financiación.
Conflicto de intereses
Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
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