Con relación al caso presentado por el Dr. Cruz-Contreras et al.1, sobre una «Tumoración neuroendocrina del íleon», se concluye un diagnóstico que por sí mismo resulta contradictorio, por lo que considero se deben aclarar algunos puntos, incluyendo la nomenclatura actual.

Comentan al inicio de la carta científica que las neoplasias neuroendocrinas se originan de células localizadas en el sistema neuroendocrino, sin embargo, se debe aclarar que también se presentan en órganos que no se consideran parte de este sistema, como en el caso de la vía aérea o el tracto genital, entre otros2.

Posterior a su abordaje, la conclusión del caso fue de «carcinoma con patrón neuroendocrino moderadamente diferenciado… con pruebas de inmunohistoquímica confirmatorias del diagnóstico». Lo primero es aclarar que el término «neuroendocrino» no corresponde a un patrón, sino más bien a una forma de diferenciación. Un patrón corresponde a la forma de crecimiento y disposición (o arquitectura) de las células, como «en nidos», «sólido», «en trabéculas», entre otros.

Más importante es conocer bien la clasificación de las neoplasias neuroendocrinas (NNE), de acuerdo a la quinta y a la fecha actual clasificación de la OMS2. Se dividen en tumores neuroendocrinos (TNE) bien diferenciados, que a su vez se subdividen de acuerdo con el índice proliferativo en tres grados (G1, G2 y G3); por otro lado, están los carcinomas neuroendocrinos (CNE) divididos de acuerdo a la morfología en células grandes y células pequeñas (tabla 1). Por definición los CNE son pobremente diferenciados, de hecho, en la clasificación actual de la OMS no hay cabida para lo «moderadamente diferenciado».

La distinción entre un TNE y un CNE es primordialmente morfológica, y en caso de dudas, sobre todo con los TNE grado 3, existen marcadores de inmunohistoquímica que pueden ayudar a diferenciarlos, como ATRX y p53, en virtud de que, aunque comparten la diferenciación neuroendocrina, se consideran tumores biológicamente diferentes, derivados de vías moleculares distintas3. La diferenciación neuroendocrina se corrobora con marcadores como cromogranina, sinaptofisina (siendo el menos específico) e INSM1, siendo actualmente ya no recomendable el uso de CD56.

Su adecuada clasificación es trascendental, ya que el tratamiento y pronóstico son radicalmente diferentes. Los TNE suelen ser abordados con resecciones curativas, uso de análogos de somatostatina, terapia con radionúclidos receptores de péptidos, o en pocos casos con terapia adyuvante basada en alquilantes. Los CNE son tratados con terapias sistémicas agresivas por su comportamiento altamente maligno, con quimioterapia basada en platinos y etopósido, con tasas de supervivencia menores a un año a pesar del tratamiento4.

La mención específica del Ki-67 es importante porque su uso no se limita a la determinación del grado de los TNE, el punto de corte del 10% también guía las decisiones quirúrgicas y el tratamiento médico5.

La adecuada clasificación de las NNE impacta directamente en el tratamiento, seguimiento y pronóstico de los pacientes afectados, haciendo imprescindible la actualización en la terminología, y una estrecha comunicación entre el patólogo y el clínico.