Una mujer de 58años fue atendida en el departamento de gastroenterología por dolor persistente en el cuadrante superior izquierdo. El examen físico reveló abdomen plano, con ligera sensibilidad a palpación profunda en el hipocondrio izquierdo. Una imagen de resonancia magnética abdominal reveló hemangiomas hepáticos y una formación nodular sólida bien definida, parcialmente exofítica en el margen esplénico, con baja intensidad de señal en imágenes ponderadas en T1 y T2 y mejora progresiva del contraste, con medidas de 6.3×5.7cm (fig. 1).

Figura 1.

Formación nodular exofítica sólida en el borde superior del bazo, con medidas de 6.3×5.7cm.

La paciente se sometió a esplenectomía laparoscópica programada (figs. 2 y 3), con curso posoperatorio adecuado y sin eventos. Las pruebas histopatológicas identificaron una lesión nodular lisa, firme, de color pardusco-blanco. La tinción inmunohistoquímica mostró positividad de células neoplásicas para LMA, CD31, ERG, K167 y factorVIII, con lo que se estableció el diagnóstico de hemangioendotelioma esplénico (fig. 4). El hemangioendotelioma esplénico es una entidad que puede representar una lesión vascular con propiedades morfológicas y clínicas intermedias entre las del hemangioma y el angiosarcoma. La mejor descripción de su potencial de malignidad es como limítrofe o intermedio1. El diagnóstico diferencial incluye un espectro amplio de enfermedades granulomatosas autoinmunes, infecciones y malignidades vasculares2. Existe una ligera predominancia de incidencia y prevalencia en mujeres, y la incidencia tiene su pico entre la cuarta y quinta décadas de la vida3. Los pacientes reportan síntomas no específicos, como dolor en cuadrante superior o dolor epigástrico, pérdida de peso, debilidad y fatiga4. Los tratamientos incluyen cirugía, quimioterapia sistémica/regional y/o radioterapia.

Figura 2.

Espécimen de esplenectomía con nódulo en el polo superior del bazo.

Figura 3.

Espécimen quirúrgico con lesión de hemangioendotelioma esplénico.

Figura 4.

Imagen histopatológica caracterizada por células endoteliales redondeadas dispuestas en cordones o nidos con vacuolas citoplásmicas difusas.