Introducción

La duplicación del tubo digestivo es una malformación congénita poco frecuente que puede ocurrir a cualquier nivel. Consiste en el desarrollo de estructuras tubulares o quísticas, bien formadas e íntimamente unidas al intestino y con vascularización común o independiente. Su epitelio es similar al del tubo digestivo. Suelen localizarse en el borde mesentérico y en ocasiones se comunican con la luz intestinal. La mayoría de estos defectos se diagnostican en la infancia y son detectados muy rara vez en adultos. Desde 1950 sólo se han informado 83 casos de duplicación de colon en pacientes adultos.1,2 Estas duplicaciones se clasifican en tres categorías: a) duplicaciones localizadas o quísticas; b) duplicaciones asociadas con defectos de la médula espinal y malformaciones vertebrales; y c) duplicaciones del colon.2 En el colon se encuentran sólo 7% de las duplicaciones del tubo digestivo, aunque algunas series informan del 4% al 78%, siendo el colon transverso el sitio más común. Las duplicaciones múltiples se han informado en 10 a 15% de los casos. La mayor frecuencia se registra en íleon hasta 60%.2,3 Su etiología se desconoce, pero su desarrollo se ha atribuido a defectos en la recanalización de la luz intestinal tras la etapa sólida de la vida embrionaria. También puede producirse la duplicación de todo el colon, recto, ano e íleon terminal.3,4 Se asocia a malformaciones de las vértebras o médula espinal, en las cuales surge a partir de una escisión de la notocorda en el desarrollo. Además suelen asociarse a malformaciones en el aparato genitourinario.

Presentación del caso

Se trata de una mujer de 33 años de edad, casada, dedicada a las labores del hogar, quien fue enviada al servicio de coloproctología con diagnóstico de megacolon. Su padecimiento se inició a la edad de 17 años al percatarse de la presencia de una masa abdominal de consistencia blanda, de bordes regulares con un diámetro aproximado de 3 cm, la cual se localizaba por debajo de reborde costal izquierdo, fluctuante ya que presentaba constantes cambios de volumen, desaparecía con el decúbito dorsal y reaparecía en forma recurrente. Permaneció así por los siguientes años. A los 24 años de edad, la masa se tornó de consistencia dura y se acompañaba de dolor tipo cólico leve en el cuadrante superior izquierdo del abdomen, con flatulencia y sensación de saciedad precoz que disminuían con la evacuación del intestino. Acudió con un médico quien sólo prescribió laxantes sin lograr mejoría. A la edad de 28 años, la masa abdominal comenzó a aumentar de tamaño paulatinamente, el dolor se hizo cada vez más frecuente y las flatulencias continuaban con las mismas características. No manifestó alteraciones en los hábitos de evacuación intestinal. Permaneció así hasta los 33 años de edad, momento en que se presentó a la consulta externa del servicio de coloproctología de nuestra unidad.

Al examen físico mostró signos vitales dentro de los parámetros normales, peso de 45 kg, sin anormalidades detectables en el aparato cardiorrespiratorio. El abdomen se encontró anormal por elevación del hemi-abdomen izquierdo de 4 cm aproximadamente con respecto al hemi-abdomen derecho, debido a una zona bien delimitada de 35 cm de largo por 12 cm de ancho, de superficie regular, que se ubicaba en los cuadrantes superior e inferior izquierdos. Los ruidos peristálticos fueron normales, no había distensión abdominal, manifestaba dolor a la palpación pero sin datos de irritación peritoneal. El resto de la exploración física se encontró irrelevante.

Los exámenes de laboratorio no mostraron irregularidades. Se solicitó colon por enema el cual mostró megacolon del descendente con pérdida de las haustraciones y colon sigmoides redundante (Figura 1).

Figura 1. Colon por enema que muestra megacolon del descendente con pérdida de las haustraciones y colon sigmoides redundante

Se realizó una laparotomía exploradora encontrando una duplicación tubular de colon sigmoides de 60 cm de longitud, la cual se comunicaba con la luz intestinal en el borde anti-mesentérico. Este segmento contaba con su propio mesenterio y estaba ampliamente vascularizado (Figura 2). Se practicó resección del segmento de sigmoides donde se comunicaba la duplicación y se realizó colocolo anastomosis término-terminal en dos planos. (Figuras 3 y 4). Su evolución posoperatoria fue satisfactoria, por lo que egresó a los siete días en óptimas condiciones, tolerando adecuadamente la dieta y con hábitos intestinales normales.

Figura 2. Duplicación tubular del sigmoides, después de su liberación y sección de su mesenterio

Figura 3. Se muestra origen de la duplicación del sigmoides y sitios de resección quirúrgica

Figura 4. Pieza quirúrgica resecada, que muestra longitud de 60 cm de la duplicación tubular del sigmoides

Discusión

Las duplicaciones localizadas se pueden encontrar en cualquier segmento del tracto digestivo. Su mayor frecuencia se registra en el intestino delgado, particularmente en el íleon.1,2 Pueden ser tubulares, cilíndricas o quísticas. Su etiología es aún desconocida, pero se sabe que de acuerdo a la porción del intestino embrionario afectado, será la localización del defecto. Existen 3 porciones del intestino primitivo y cada una afectará diferentes segmentos del tracto digestivo. Las duplicaciones del intestino primitivo anterior incluyen faringe, tracto respiratorio, esófago, estómago, la primera porción del duodeno y la mitad proximal de la segunda porción del duodeno. Las del intestino medio afectan la segunda mitad del duodeno, el yeyuno, íleon, ciego, apéndice, colon ascendente y los dos tercios proximales del colon transverso. El intestino posterior comprende duplicaciones del tercio distal del colon transverso, descendente y el sigmoides, recto, ano y componentes del sistema urinario.5,6

Estos defectos se pueden acompañar de otras malformaciones, principalmente del aparato digestivo, con una incidencia de 2.55 x 1 000 nacidos. Las más frecuentes son las fisuras labio-palatinas, atresias y estenosis a cualquier nivel. En segundo lugar se ubica el sistema cardiovascular con una incidencia de 1.97 x 1 000 nacimientos, con predominio de las cardiopatías acianógenas. En tercer lugar está el sistema genitourinario con 1.85 x 1 000 nacidos predominando la criptorquidia. Se han informado otras malformaciones menos frecuentes.7

Estas malformaciones tienen síntomas y signos inespecíficos, tales como dolor abdominal recurrente, vómitos, masa abdominal y en algunos casos por complicaciones como hemorragia digestiva, perforación y oclusión intestinal.8 La hemorragia es una complicación frecuente por erosión de la mucosa o por isquemia compresiva. La obstrucción intestinal es poco frecuente y puede obedecer a compresión extrínseca, invaginación o volvulus. La invaginación es casi exclusiva del lactante. En el caso que aquí presentamos, el dolor y la presencia de masa abdominal fueron las principales manifestaciones.9,10

El diagnóstico clínico de las duplicaciones intestinales es muy difícil y casi nunca se establece antes de la cirugía. Las placas simples del abdomen y el colon por enema generalmente muestran datos inespecíficos.1,8 El ultrasonido y la tomografía axial computadorizada suelen mostrar una masa quística que de acuerdo con su ubicación suele confundirse con lesiones de otros órganos.11 El tratamiento es quirúrgico y se recomienda ser lo más conservador posible mediante la resección segmentaria con anastomosis término-terminal.4 La morbilidad de las duplicaciones intestinales es baja a pesar de las dificultades diagnósticas y terapéuticas que representa.4

En conclusión, presentamos el caso de una duplicación del sigmoides descubierta y tratada en un adulto, lo que puede ilustrar las dificultades para detectar esta rara entidad que debe ser considerada en el diagnóstico diferencial de una masa abdominal.

Correspondencia: Dr. Rubén G. Vargas de la Llata,

Hospital General Zacatecas, Boulevard Francisco García Salinas S/N, Colonia Arboledas, Guadalupe, Zac., C.P. 98600, Teléfono (492) 923 30 04.

Correo electrónico: rgvarqas90@hotmail.com

Fecha recibido: 29 febrero 2008• Fecha aprobado: 22 enero 2009