La enfermedad de Dieulafoy, comprende una causa de hemorragia de tubo digestivo secundaria a la rotura de una arteria nutricia, provocada por múltiples factores extrínsecos o intrínsecos, la cual puede ocurrir en los 5cm distales de la unión gastroesofágica, del árbol biliar e incluso a nivel de la pared bronquial1. La lesión clásica de Dieulafoy corresponde a un vaso sanguíneo submucoso aberrante que erosiona el epitelio que lo recubre en ausencia de una úlcera primaria, esto debido a que no presenta una ramificación normal a través de la pared del estómago y, por consecuencia, su calibre resulta hasta 10 veces mayor que el calibre normal de los capilares de la mucosa (en un rango de 1 a 3mm) y protruye hacia la luz, predisponiendo roturas espontáneas2,3. Al momento, las lesiones localizadas en el estómago proximal representan del 75 al 90% de las reportadas en literatura contemporánea, aunque en hasta un 10% restante pueden presentarse en sitios como esófago, intestino delgado, colon, recto, ano e inclusive árbol bronquial4. Las lesiones a nivel esofágico pueden representar un reto en su diagnóstico, no solo por la rareza de su presentación, cuya incidencia no es conocida, y algunos autores definen como anecdótica, sino además por las características anatómicas de dicho órgano que dificultarían su visualización5. Se presenta el caso de una mujer de 48 años de edad, con diagnóstico de artritis reumatoide de 21 años de evolución, así como diabetes tipo 2 e hipertensión arterial primaria de reciente diagnóstico, refiriendo el uso de metotrexato, leflunomida y etoricoxib, previamente con indometacina/betametasona/metocarbamol, hidroxicloroquina y deflazacort. Acudió a nuestra unidad médica tras presentar hematemesis y evacuaciones de tipo melena de 24h de evolución. En el servicio de urgencias se encuentra con los siguientes signos vitales: frecuencia cardiaca 90lpm, frecuencia respiratoria 16rpm, presión arterial 110/70mmHg, oximetría de pulso del 96% y temperatura de 36.4°C. Se realizan estudios de laboratorio iniciales reportándose lo siguiente: hemoglobina 13.37g/dl, plaquetas 259,000cél/mcl, leucocitos 7,500cél/mcl, INR 1.0, tiempo de tromboplastina activada 27s, glucosa 423mg/dl, creatinina 0.77mg/dl, nitrógeno ureico en sangre 19mg/dl, AST 20U/l, ALT 34U/l, LDH 195U/l, GGT 42U/l, lipasa 45U/l; gasometría venosa con pH 7.37, CO2 40mmHg, O2 35mmHg y HCO3 24mEq/l. Posteriormente, durante su estancia se reportan 3 evacuaciones de aspecto melénico asociadas a un descenso de hemoglobina de 2.9g/dl y datos de hipotensión arterial. Se decidió realizar panendoscopia, en donde se evidenció vaso visible en esófago a 32cm de la arcada dentaria superior (ADS) que ameritó ligadura con banda (figs. 1a y b), así como una úlcera en la unión esofagogástrica (a 34cm de la ADS) de 8mm, con base de fibrina y sin vaso visible. Se concluyó como enfermedad de Dieulafoy esofágica y una úlcera Forrest III en la unión gastroesofágica.

Figura 1.

Panendoscopia. A) Visualización de vaso a 32cm de la arcada dentaria superior. B) Ligadura exitosa del vaso esofágico visible.

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Al término del procedimiento continuó en vigilancia del estado hemodinámico sin objetar eventualidades, iniciándose levopantoprazol 20mg vía oral/cada 12h. La paciente fue egresada 48h después continuando con levopantoprazol y domperidona 60mg/cada 24h. A los 3 meses posteriores a su egreso, en cita de control en gastroenterología, no hubo nueva evidencia de sangrado, por lo que se decide su alta definitiva.

Como ya se comentó, la enfermedad de Dieulafoy a nivel esofágico resulta algo excepcional, por lo que de la misma manera la experiencia en su abordaje es mínima. Soetikno et al. reportaron el primer caso de enfermedad de Dieulafoy esofágica tratada con ligadura con bandas6. Guerrero-Garcia et al. reportaron el caso de una mujer en la séptima década de la vida con presentación esofágica de enfermedad de Dieulafoy, la cual fue tratada inicialmente con una inyección de 6cm3 de adrenalina en dilución 1:10.000 y posteriormente con la aplicación de 2 Hemoclips®. Destacan dichos autores el reto que representa la visualización inicial de la lesión, así como el potencial riesgo de perforación aplicando la terapéutica ya comentada4. Inayat et al. publicaron una serie de casos de 3 pacientes con enfermedad de Dieulafoy esofágica, en donde todos recibieron tratamiento con Hemoclips®, sin nueva evidencia de sangrado durante el seguimiento7. Tras lo publicado por Soetikno et al., existe el reporte de otro caso de enfermedad de Dieulafoy esofágica tratada con ligadura con bandas, esto tras presentar un paciente dos episodios de resangrado posterior al uso de adrenalina y clipaje8. La ligadura por banda podría representar una alternativa segura para el tratamiento de una enfermedad tan poco frecuente, basándonos en la evidencia existente al aplicarse en otras presentaciones anatómicas de la enfermedad de Dieulafoy9.