La ascitis es un motivo de consulta habitual en hepatología, siendo la cirrosis hepática la etiología más común, de la cual puede ser su primera manifestación1. Sin embargo, existen otras causas menos frecuentes de ascitis por hipertensión portal con las que es preciso realizar un correcto diagnóstico diferencial. Entre ellas se encuentra la infiltración maligna hepática, situación infrecuente que puede originar las complicaciones del síndrome de hipertensión portal por afectación tumoral de las pequeñas ramas portales intrahepáticas, lo cual requiere un diagnóstico precoz para un correcto abordaje terapéutico1.

Presentamos el caso de una mujer de 56 años sin hábitos tóxicos ni antecedentes patológicos relevantes que ingresa en nuestro servicio por un primer episodio de ascitis. El estudio del líquido ascítico mostró un recuento celular de 271 células de predominio mononuclear (61% linfocitos, 37% macrófagos), con un gradiente suero-ascitis de albúmina (GASA) de 2.4. Analíticamente presentaba una alteración de pruebas de función hepática de patrón mixto (FA 304U/l, GGT 220U/l, ALT 169U/l, AST 401U/l, bilirrubina 3.2mg/dl, bilirrubina directa 1.7mg/dl), una tasa de protrombina del 55% y 94,000 plaquetas, siendo el resto de la bioquímica y hematología normales. Se realizaron estudios de hepatopatía con virus hepatotropos y autoinmunidad negativos, así como A1-antitripsina y ceruloplasmina normales. Se practicó gastroscopia que manifestó la existencia de una pequeña variz esofágica a nivel distal y un importante engrosamiento de pliegues gástricos que se biopsiaron. Se decide realizar tomografía computarizada (TC) de abdomen que evidencia marcados signos de hipertensión portal (esplenomegalia, circulación colateral y abundante líquido libre), sin alteraciones al nivel del parénquima hepático, y una afectación ósea difusa a base de múltiples lesiones esclerosas puntiformes (fig. 1) y una PET-TC sin presencia de nódulos peritoneales hipercaptantes. Se completó el estudio con marcadores tumorales que resultaron elevados, destacando especialmente un CA 15-3 de 17,900, sugerente de afectación mamaria, por lo que se solicitó una mamografía que fue normal (BI-RADS 1) (figs. 2A y B). Ante estos hallazgos discordantes entre enfermedad hepática y afectación tumoral se plantea realizar biopsia de médula ósea y biopsia hepática transyugular con estudio hemodinámico, obteniendo un gradiente de presión venosa hepática de 34mmHg. La anatomía patológica, tanto de las biopsias hepática y gástrica como de médula ósea fue informada como infiltración difusa por células epiteliales de carácter neoplásico con inmunohistoquímica positiva para GATA-3, receptores estrogénicos y citoqueratina-7, compatible con metástasis de carcinoma mamario de tipo lobulillar (figs. 3A-D). En la biopsia hepática se aprecia una arquitectura parenquimatosa conservada, pero con marcada invasión de los espacios porta y de los sinusoides periportales por dichas células tumorales. En espera de valoración por oncología, para iniciar tratamiento sistémico, la paciente presenta una crisis convulsiva con posterior parada cardiorrespiratoria, recuperada con soporte de la unidad de cuidados intensivos, con TC craneal urgente que mostró un aumento de partes blandas en ambos espacios intraconales, sugestivo de infiltración tumoral, siendo exitus a las pocas horas.

Figura 1.

Imagen radiológica de la TC de abdomen en corte axial con contraste intravenoso. Se evidencian signos indirectos de hipertensión portal (circulación colateral con varices periesplénicas y perigástricas, leve esplenomegalia, importante descompensación hidrópica con ascitis abundante en todos los compartimentos), con un parénquima hepático homogéneo sin datos de hepatopatía crónica avanzada ni lesiones focales.

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Figura 2.

Imágenes radiológicas de las mamografías de mama izquierda (A) y de mama derecha (B). Se observa la simetría entre ambas mamas, con adecuada distribución del tejido glandular y sin presencia de distorsiones en la arquitectura ni calcificaciones sospechosas. Piel y complejo del pezón sin alteraciones.

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Figura 3.

Imágenes histológicas de las biopsias de hígado y estómago (20x). (A) Sección de biopsia de hígado con tinción de hematoxilinaeosina, infiltrado difuso de células de carácter neoplásico a nivel de los espacios porta y sinusoides periportales. (B) Sección de biopsia de hígado con técnicas de inmunohistoquímica, infiltración en el parénquima hepático por células tumorales que expresan positividad para GATA-3. (C) Sección de biopsia de hígado con técnicas de inmunohistoquímica, infiltración en parénquima hepático por células tumorales que expresan positividad para citoqueratina 7. (D) Sección de biopsia de estómago con técnicas de inmunohistoquímica, infiltración en mucosa gástrica por células tumorales que expresan positividad para receptores de estrógeno.

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La invasión de los sinusoides hepáticos por diseminación hematógena de neoplasias sólidas, como el cáncer de mama, constituye un pequeño porcentaje de las ascitis malignas, típicamente presentando un GASA>1.1 y citologías negativas. Aunque el patrón metastásico de dichos tumores suele consistir en nódulos intraparenquimatosos, la infiltración vascular difusa es posible, siendo esta forma la que origina el aumento de presión portal, con las consecuentes complicaciones como la ascitis2,3. A diferencia de los patrones habituales de metástasis hepáticas, los estudios radiológicos típicamente no detectan este tipo de invasión metastásica difusa, siendo necesario el estudio histológico para alcanzar un correcto diagnóstico.

El subtipo lobulillar del carcinoma mamario frecuentemente carece de una lesión sólida macroscópica en la mama, siendo las células neoplásicas las que infiltran y diseminan por vía hematógena a otros órganos, dificultando su detección4. La inmunohistoquímica de las lesiones a distancia adquiere especial relevancia en estos casos, permitiendo definir el linaje tumoral y la localización primaria de aquellas neoplasias de origen desconocido, aspecto esencial para proporcionar un tratamiento específico5.

Nuestro caso es excepcional por ser una ascitis por hipertensión portal en relación con una infiltración hepática difusa, la primera manifestación de un carcinoma mamario lobulillar no conocido, con mamografías normales, sin evidencia de afectación peritoneal y con infiltración difusa de varios órganos, siendo, hasta donde hemos podido comprobar, el primer caso de estas características descrito en la literatura, pudiendo contribuir al diagnóstico diferencial de la ascitis.