La eritromelalgia es un cuadro clínico que se caracteriza por episodios intermitentes de eritema, aumento de la temperatura local y dolor en las extremidades1. Existen dos tipos: la primaria, o idiopática, y la secundaria, que se ha descrito en el contexto de múltiples patologías, tales como enfermedades hematológicas, procesos autoinmunes, neoplasias, anomalías del metabolismo óseo, entre otras1-5.

Se presenta el caso de un varón de 61años con antecedentes de hipertensión arterial, úlcera duodenal y seminoma tratado con cirugía más quimioterapia (en remisión y sin tratamiento desde hace más de 10años). Acudió a consulta por episodios de tumefacción, enrojecimiento y cambios de coloración de la mano derecha de aproximadamente 4meses de evolución. Refería mejoría parcial con toma de corticoides y negaba otra sintomatología adicional relevante. Al examen físico presentaba adecuada movilidad articular, tumefacción difusa de la mano, aumento de temperatura local y coloración eritemato-violácea; todo ello compatible con eritromelalgia. Las pruebas inmunológicas y de metabolismo óseo se encontraban en límites normales.

Las radiografías de manos y columna cervical fueron normales. En la radiografía de tórax se observó un patrón reticular difuso, que se confirmó mediante tomografía de alta resolución (TACAR), que correspondía a áreas de hipoventilación (principalmente en el lóbulo medio). La gammagrafía ósea puso de manifiesto únicamente captación en el tercer dedo de mano derecha. Se solicitó PET-TC (18F-FDG), en donde se informó de un depósito focal de fluorodesoxiglucosa (FDG) en la pared del colon transverso.

Durante el estudio endoscópico se observó en el colon transverso una lesión ulcerada e indurada que condicionaba una estenosis parcial del segmento. Se realizó biopsia de la lesión, que fue informada como adenocarcinoma moderadamente diferenciado (T3 N0 M0). Al tratarse de un adenocarcinoma sin factores de riesgo asociado, se realizó colectomía de colon transverso sin quimioterapia adyuvante.

Dos meses tras la cirugía los signos y síntomas de la eritromelalgia desaparecieron y no han vuelto a ocurrir desde entonces (fig. 1).

Figura 1.

Eritromelalgia en ambas manos (izquierda). Resolución de la eritromelalgia tras cirugía (derecha).

La eritromelalgia es una entidad clínica infrecuente que se caracteriza habitualmente por episodios de eritema, incremento de la temperatura local y dolor tipo urente en las extremidades, principalmente en las inferiores1-5. Afecta aproximadamente a 1.3 por 100,000 personas/año y predomina en el género femenino6.

Existen dos formas comúnmente descritas. La eritromelalgia primaria, la cual es un trastorno autosómico dominante y que recientemente se ha aceptado como una canalopatía causada por la mutación en el gen SCN9A, que codifica funcionalmente para el canal de sodio Nav 1.74,5. Por el contrario, la forma secundaria es el resultado de diversas patologías, tales como trastornos mieloproliferativos, enfermedades autoinmunes, neuropatía de fibra fina, enfermedad de Fabry y algunos tipos de neoplasias sólidas, como la de mama, de colon y de cerebro7.

Hasta ahora su etiología es incierta. Sin embargo, los diversos mecanismos fisiopatológicos propuestos tienen en común la vasodilatación con la posterior activación y agregación plaquetaria que da como resultado la liberación de prostaglandinas y la activación de la cascada de coagulación2,8.

El diagnóstico es fundamentalmente clínico, ya que no existe una prueba confirmatoria1.

El tratamiento de la eritromelalgia es insatisfactorio debido a que su mecanismo fisiopatológico es desconocido. Múltiples fármacos se han utilizado sin eficacia, dentro de los que se encuentran los opiáceos, la gabapentina, la lidocaína, las benzodiacepinas y los antiinflamatorios no esteroides (AINE), entre otros9. La aspirina suele ser el tratamiento inicial más común debido a cierta eficacia demostrada en pacientes con trastornos mieloproliferativos10.

En cuanto a la eritromelalgia paraneoplásica, los síntomas de esta se exacerban conforme progresa la enfermedad, y en ocasiones desaparece con la resección del tumor; sin embargo, no hay estudios suficientes, solo la descripción de algunos casos concretos que pertenecen a una cohorte2,7.

El presente caso de eritromelalgia paraneoplásica secundaria a adenocarcinoma de colon, que sepamos, es el segundo descrito en la literatura, el cual fue tratado de manera satisfactoria mediante cirugía.

La eritromelalgia debe considerarse dentro del espectro de síndromes paraneoplásicos, sobre todo si se han descartado otras causas, por lo que este caso subraya la importancia de una evaluación integral, principalmente en pacientes en los que se sospeche un proceso neoproliferativo (antecedentes personales/familiares de cáncer, factores de riesgo ambientales o tóxicos). La resolución completa de los síntomas tras la cirugía del cáncer de colon refuerza el hecho de que hay una asociación entre la patología subyacente y los síntomas/signos de la eritromelalgia.