La pancreatitis autoinmune (PAI) representa un reto diagnóstico en la población pediátrica debido a su baja prevalencia, presentación clínica inespecífica, características bioquímicas y de imagen heterogéneas1. La PAI es más común en adolescentes, con una ligera predominancia en varones (53%), con una mediana de edad al diagnóstico de 13años2. A pesar de ser una enfermedad poco frecuente en pediatría, su importancia radica en la necesidad de un diagnóstico histológico previo al inicio del tratamiento con corticoesteroides —terapia no exenta de riesgos— y en la importancia de evitar un subdiagnóstico que podría retrasar el manejo adecuado2.

Los criterios diagnósticos establecidos para adultos, como los del Consenso Internacional 2010 (ICDC) para PAI3, donde se incluyen serología, histopatología, involucramiento de otros órganos, hallazgos imagenológicos y respuesta a la terapia con esteroides, pueden no ser plenamente aplicables en la población pediátrica, dada la variabilidad de las manifestaciones clínicas y los hallazgos de laboratorio. En adultos, los niveles elevados de IgG4 son fundamentales para el diagnóstico de PAI tipo1 (68-92%), mientras que en niños solo se observan en el 22% de los casos2.

Desde el punto de vista imagenológico, la PAI puede presentar agrandamiento del parénquima de manera global o focal, presentándose como áreas hipointensas en imágenes potenciadas en T1, e irregularidades del conducto pancreático principal (64%)2. Sin embargo, ninguna de estas características clínicas o radiológicas es específica de PAI, por lo cual diagnósticos diferenciales como pseudotumor y tumor pancreático deben ser considerados4. Intervenciones quirúrgicas innecesarias, como pancreatectomía parcial o pancreatoduodenectomía de Whipple, se reportan hasta en el 17% de los pacientes con PAI, lo que subraya la importancia de combinar múltiples criterios diagnósticos y considerar el diagnóstico histopatológico como el estándar de oro5. En este contexto, la obtención de tejido mediante ultrasonido endoscópico (USE) ha surgido como una herramienta fundamental, destacándose por su alto rendimiento diagnóstico y perfil de seguridad en la población adulta6. El USE se considera el método preferido para biopsia pancreática por su menor invasividad comparado con la laparoscopía, y al no requerir radiación ionizante como la biopsia percutánea guiada por tomografía computarizada (TC)7.

Presentamos el caso de una paciente femenina de 13años que presentó pancreatitis aguda recurrente (PAR) de etiología inicialmente idiopática, con tres episodios de dolor abdominal intenso en epigastrio y mesogastrio, acompañado de náuseas y vómitos, pero sin fiebre ni ictericia. Durante los episodios agudos se detectaron elevaciones de amilasa (340-1,120U/l) y lipasa (285-965U/l). La TC y la colangiopancreatografía por resonancia magnética (CPRM) evidenciaron un aumento leve del tamaño pancreático, sin otras alteraciones significativas.

El estudio etiológico incluyó la medición de triglicéridos, calcio, hormona paratiroidea y niveles séricos de IgG4: todos dentro de los límites normales. Asimismo, el análisis genético descartó las mutaciones más frecuentes en los genes (PRSS1, SPINK1, CFTR, CPA1 y PRSS2) asociados a pancreatitis crónica8. Ante la persistencia de episodios recurrentes y la ausencia de etiología evidente, se decidió realizar una biopsia pancreática guiada por USE para la obtención de tejido.

El USE se realizó bajo anestesia general con un ecoendoscopio lineal, el cual permitió la evaluación detallada del parénquima pancreático (agrandamiento difuso), conducto pancreático principal y órganos contiguos (fig. 1). Mediante una aguja fina de biopsia de 22G tipo Franseen, se obtuvieron biopsias de cabeza y cuerpo de páncreas, por abordaje transduodenal y transgástrico respectivamente, evitando daño vascular mediante técnica de Doppler (fig. 2). Se ejecutó un pase en cada región empleando la técnica de abanico con retiro lento de estilete para maximizar el rendimiento de la muestra (fig. 2). No se registraron complicaciones intra ni postoperatorias.

Figura 1.

Cuerpo (a) y cola (b) de páncreas con criterios menores de Rosemont para pancreatitis crónica)9,10 (trazas hiperecogénicas sin sombra acústica y reforzamiento hiperecogénico de paredes del conducto pancreático principal).

Figura 2.

A)Biopsia de cuerpo de páncreas por abordaje transgástrico. B)Biopsia de cabeza de páncreas por abordaje transduodenal. C)Tejido pancreático obtenido.

El análisis histopatológico de las muestras mostró infiltración linfoplasmocitaria positiva para IgG4, consistente con PAI, donde se destaca la utilidad del abordaje mínimamente invasivo mediante USE para obtener un diagnóstico preciso y guiar el tratamiento adecuado. El tratamiento se inició con prednisona (1mg/kg/día) durante cuatro semanas, con reducción progresiva durante el siguiente mes. La paciente evolucionó favorablemente, sin nuevos episodios de pancreatitis durante un seguimiento posterior de 15meses.

El USE representa una herramienta diagnóstica fundamental en el contexto de la PAI pediátrica debido a su capacidad de obtener muestras adecuadas para el análisis histopatológico e inmunohistoquímico. Si bien existen desafíos relacionados con la disponibilidad de ecoendoscopistas capacitados y la infraestructura necesaria, los beneficios en términos de precisión diagnóstica y perfil de seguridad justifican su implementación en centros de referencia.

En conclusión, la PAI debe considerarse en el diagnóstico diferencial de pancreatitis recurrente en niños, especialmente cuando las características clínicas e imagenológicas no son concluyentes. La biopsia pancreática guiada por USE constituye un apoyo diagnóstico esencial al permitir la confirmación histológica con mínima invasión, además de evitar terapias inadecuadas (no exentas de complicaciones) o el subdiagnóstico.