La tríada de Carney (tumor estromal gastrointestinal [GIST, por sus siglas en inglés], condroma pulmonar y paraganglioma extra-adrenal) es un síndrome multi tumor no hereditario muy raro que se caracteriza por predominancia femenina (85%) e inicio temprano de síntomas. Cuando no hay paragangliomas presentes, se le llama «tríada de Carney incompleta». Una mujer de 23años presentó una historia de 3meses de dolor epigástrico y pérdida de peso de 6kg. Su historia incluía gastrectomía distal por tumor de antro gástrico (leiomioma) 6años antes. Se estableció un diagnóstico positivo por medio de endoscopia gastrointestinal superior y tomografía computarizada (TC) abdominal con contraste, en las que se observaron 5tumores exofíticos de 1.0 a 6.0cm en la parte distal del estómago (fig. 1A,B). Una TC torácica mostró una masa calcificada (3.0cm de diámetro) en el lóbulo derecho inferior (S9) consistente con un condroma pulmonar benigno (fig. 1C). El diagnóstico presuntivo fue síndrome de tríada de Carney incompleto y la paciente fue sometida a gastrectomía subtotal (BillrothII) (fig. 1D). El reporte patológico fue consistente con un GIST de células mixtas con 4 mitosis por 50 campos de alto poder (HPFs, por sus siglas en inglés). La tinción inmunohistoquímica fue positiva para CD117/c-KIT (fig. 1E) y CD34. La paciente regresó a la clínica 2años después para someterse a remoción de condroma pulmonar sintomático. Posterior al seguimiento de 10años, la paciente no presenta síntomas ni progresión de la enfermedad o metástasis.

Figura 1.

Vista axial (A) y vista coronal (B) de la TC abdominal con contraste donde se observan tumores multifocales en la parte distal del estómago. C)La TC torácica muestra una masa bien delimitada compatible con condroma pulmonar. D)Múltiples tumores nodulares en el antro gástrico. E)Células tumorales positivas para anticuerpo anti-CD117 (×100).