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Vol. 79. Núm. 2.
Páginas 151-152 (Abril - Junio 2014)
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Vol. 79. Núm. 2.
Páginas 151-152 (Abril - Junio 2014)
Carta científica
DOI: 10.1016/j.rgmx.2014.01.001
Open Access
Una causa infrecuente de anemia ferropénica: blue rubber bleb nevus syndrome
An infrequent cause of iron-deficiency anemia: Blue rubber bleb nevus syndrome
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A. Wonaga, J.L. Fernández??
Autor para correspondencia
fernandezerro@gmail.com

Autor para correspondencia: Centro Integral de Gastroenterología, Ecuador 1481, Ciudad Autónoma de Buenos Aires (C1425EUG), Buenos Aires, Argentina. Teléfono y fax: +5411 8255779.
, A. Barsanti, L.A. Viola
Servicio de Gastroenterología y Endoscopia Digestiva, Centro Integral de Gastroenterología, Ciudad Autónoma de Buenos Aires, Argentina
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La anemia ferropénica puede deberse a un sangrado oculto del tubo digestivo secundario a diversas lesiones de diferente prevalencia y severidad1. Entre ellas se cuentan las de origen vascular, como el blue rubber bleb nevus syndrome (BRBNS) o síndrome de Bean, descrito inicialmente por Gascoyen en 1860. En 1958, Bean asoció las lesiones de la piel con las del tracto gastrointestinal y desde entonces el síndrome lleva su nombre2.

Presentamos el caso de una mujer de 45 años, que fue remitida a nuestro centro para el estudio de una anemia ferropénica. No tenía antecedentes personales ni familiares de relevancia. El hematocrito era 27%, la hemoglobina 9,0g/dl, el recuento de glóbulos blancos 7,500/mm3, la ferremia 60 μg/dl, el coagulograma normal y la serología para enfermedad celíaca negativa. En el momento del interrogatorio no refirió síntomas o hallazgos vinculables a anemia o hemorragia digestiva. El examen físico reveló la presencia de lesiones vasculares en pies y abdomen (fig. 1).

Figura 1.

Lesiones redondeadas azuladas, que deforman un pie.

(0,24MB).

Estas eran redondeadas, azuladas, de consistencia gomosa, con un diámetro variable entre 1 y 3cm e indoloras. Una de ellas deformaba un pie. Se realizaron videoendoscopias digestivas alta y baja. En la cara anterior del antro gástrico, se observó una lesión azulada y redondeada, de consistencia blanda y 2cm de diámetro (fig. 2 A).

Figura 2.

Lesiones endoscópicas. A) En cara anterior del antro, imagen rendondeada, azulada, blanda y depresible de 2cm de diámetro. B) Similares lesiones en el colon.

(0,28MB).

En el colon se observaron 3 lesiones de características similares (fig. 2B). No se encontraron signos de sangrado. La ecografía abdominal fue normal. Con las lesiones cutáneas y gastrointestinales se llegó al diagnóstico de BRBNS y se asumió que este era el responsable de la anemia una vez descartadas las causas de sangrado urológica y ginecológica. Debido a que la paciente no presentaba síntomas, de común acuerdo con ella se decidió no evaluar el intestino delgado y se inició la reposición de hierro por vía oral. Con este tratamiento, corrigió su anemia y permaneció estable hasta la fecha.

El BRBNS es un síndrome raro que combina la presencia de malformaciones venosas cutáneas y viscerales, típicamente pequeñas, circunscriptas y multifocales. Si bien la mayoría de los casos reportados son de aparición esporádica, algunos tienen un componente autosómico dominante relacionado con una mutación del cromosoma 9p3. La epidemiología y la historia natural del BRBNS no se conocen bien. Debido a su rareza, que todos los autores destacan, no hay cifras relacionadas con la prevalencia, la incidencia de eventos hemorrágicos o la mortalidad. Se considera que hay unos 150 casos comunicados en el mundo4. El tracto digestivo está frecuentemente comprometido por lesiones, múltiples, mamelonadas, de coloración azulada. El intestino delgado es la localización más común, seguida por el colon, aunque puede haber lesiones de la boca al ano3. En general, están presentes desde el momento del nacimiento, siendo más rara su aparición durante la edad adulta2,3. En la mayoría de los casos se manifiestan como un sangrado oculto. En la serie de Fishman et al., la mayor presentada hasta la fecha, que incluyó a 32 pacientes de un centro de referencia, 22 tenían sangrado mínimo y 10 severo2. Como complicaciones raras se han comunicado la intususcepción, el vólvulo, el infarto y la obstrucción5. Las lesiones cutáneas son generalmente pequeñas, miden menos de 2cm, su color va de azul a púrpura y raramente sangran en forma espontánea. Otras localizaciones raras son: cerebro, ojos, cavidad oral, tiroides, pulmones, pericardio, pleura, bazo, hígado, riñones, vejiga y sistema músculo-esquelético4,6. Las lesiones extradigestivas y extracutáneas pueden producir epistaxis, hemoptisis, hematuria o metrorragia. Cuando se compromete el sistema músculo-esquelético puede haber dolor articular7. En el examen físico pueden detectarse las lesiones en la piel o deformidades articulares. Desde el punto de vista histopatológico, las lesiones cutáneas muestran vasos con ectasias, llenos de sangre y cubiertos por una capa única de células endoteliales con un tejido conectivo delgado alrededor7. Las endoscopias digestivas alta y baja evidencian lesiones gastrointestinales y se puede completar la evaluación con una endocápsula o con estudios radiológicos contrastados para detectarlas en el intestino delgado8. La ecografía, la resonancia magnética nuclear, la tomografía computarizada y la angiografía pueden evidenciar la existencia de un compromiso visceral en otras localizaciones3. La morbimortalidad del BRBNS depende de la extensión del compromiso visceral y el tratamiento de la magnitud de los síntomas7. Anemias más severas pueden requerir transfusiones de sangre. Se han descrito diversos tratamientos por vía endoscópica como la resección, la escleroterapia, la ligadura con bandas y la coagulación. Si bien se ha comunicado la reducción del sangrado, su recurrencia parece habitual3,7. En forma experimental, se han utilizado: corticoides, interferón, octreótido, antifibrinolíticos, gammaglobulina y vincristina. Los resultados son dispares y no proveen evidencias concluyentes9. La mayoría de los autores recomiendan un tratamiento conservador, reservando la terapéutica endoscópica o quirúrgica para las hemorragias severas o para los cuadros de oclusión y perforación2.

Como conclusión, destacamos la importancia del examen integral del paciente para detectar lesiones como las cutáneas que orienten al diagnóstico, señalamos la necesidad de realizar estudios endoscópicos para detectar la fuente de sangrado y indicamos un abordaje terapéutico conservador en la medida que la levedad de la anemia y la respuesta a la reposición de hierro lo permitan.

Financiación

No se recibió patrocinio de ningún tipo para llevar a cabo este artículo.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

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