Las malformaciones del apéndice son extremadamente raras y usualmente son un hallazgo incidental1. Los apéndices septados solamente se han descrito en una serie de casos que reportó 25 casos de septos conformados por submucosa, sin muscularis propria2. Presentamos el primer caso de apéndice septado con cada luz separada por septos con muscularis propria.

Un paciente masculino de 15 años sin antecedentes médicos de importancia acude a urgencias con dolor abdominal y torácico de 12 h de evolución que migraba al cuadrante inferior derecho y adicionalmente presentaba fiebre, taquicardia y signos apendiculares positivos. Las pruebas de laboratorio mostraron leucocitosis y una tomografía computarizada (TC) identificó un apéndice de 31 mm de diámetro, con un fecalito, por el cual se sometió a apendectomía laparoscópica. Se extirpó una masa de tipo tumoral dependiente del apéndice, rodeada de tejido adiposo, sin complicaciones quirúrgicas y se envió para estudio patológico.

Al examen macroscópico, se identifica apéndice de aspecto tumoral que medía 6 cm de longitud y 4 cm de diámetro, con una superficie nodular irregular. Los cortes longitudinales mostraron una apariencia heterogénea con múltiples luces, siendo la de mayor amplitud de 1.1 cm de diámetro, con una pared engrosada de aspecto blanco amarillento entre ellas (fig. 1). Se incluyó el espécimen completo para evaluación histológica.

Figura 1.

Apariencia macroscópica del apéndice con múltiples luces.

(0,15MB).

Tras el examen microscópico, el «tumor» fue identificado como un apéndice triluminal. Cada luz estaba rodeada de mucosa apendicular normal y entre ellas septos compuestos por capas de submucosa y muscularis propria (fig. 2). Adicionalmente se identificó apendicitis y periapendicitis aguda.

Figura 2.

Apéndice triluminal con septos completos de submucosa y muscularis propria. El músculo liso está resaltado en rojo (tinción tricrómica de Masson, x0.5).

(0,26MB).

El paciente no presentó complicaciones a un mes de seguimiento.

Las anomalías apendiculares del desarrollo son extremadamente raras y la mayoría se diagnostican incidentalmente durante cirugía por apendicitis aguda o en un examen post mortem. Su presencia puede afectar el diagnóstico preoperatorio y el tratamiento quirúrgico3.

Las malformaciones apendiculares incluyen (en frecuencia descendente): diverticulosis apendicular (0.8%)4, duplicación apendicular (0.004%)5, apéndice bífido (menos de 80 casos reportados)6, atresia apendicular (un caso en cada 100,000 individuos)3,7, y otras anomalías raras, como el apéndice en herradura8 y la triplicación apendicular9, con una variante rara descrita por sus autores como apéndice triple barrel, el cual muestra tres luces que surgen de una base común10.

Los septos apendiculares son proyecciones perpendiculares submucosas únicas o múltiples que pueden dividir la luz completa o incompletamente. De la Fuente et al.2 son los autores del único reporte sobre el tema, en el cual describen 25 casos. En su serie de casos todos fueron en menores de 30 años, con una relación hombre:mujer de 3:1 y fueron diagnósticos incidentales posteriores a apendectomía realizada por apendicitis aguda.

Nuestro paciente presentó síntomas sugerentes de apendicitis aguda. El diagnóstico intraoperatorio fue de tumor apendicular debido al gran tamaño y consistencia firme, y fue enviado a examen histopatológico como tal. Tras el examen macroscópico, la masa no pareció ser neoplásica, pero su apariencia triluminal fue llamativa, sugerente de una malformación apendicular inesperada. Tras el examen microscópico, se determinó que las tres luces estaban rodeadas de mucosa apendicular normal, separadas entre ellas por septos completos de submucosa y muscularis propria, todas rodeadas de una serosa común.

A diferencia de los septos apendiculares convencionales2, nuestro caso contenía músculo liso verdadero, además del componente submucoso de los septos. Esta condición, no descrita previamente, causó la división del apéndice en múltiples luces, lo cual resultó en una obstrucción crónica que finalmente llevó a una inflamación aguda. Su presentación clínica fue la de una apendicitis aguda clásica, con apariencia intraoperatoria de un proceso neoplásico.

Los septos apendiculares están conformados principalmente de submucosa, pero también pueden estar conformados de muscularis propria como una variante de malformación apendicular. Debido a que el tratamiento es la apendectomía y la presentación clínica es la de apendicitis aguda, muchos casos pueden pasar desapercibidos. Dado el potencial de errores en diagnóstico y tratamiento, es muy importante que los cirujanos y patólogos reconozcan variantes morfológicas raras, como la presentada aquí.