La duplicación colónica es una anormalidad congénita poco frecuente,1-6 que se manifiesta en la infancia o adolescencia temprana; sin embargo, se han presentado casos en grupos de edad mayor e incluso adultos.7

La obstrucción y la presencia de una masa abdominal, son generalmente los signos y síntomas que se presentan en la infancia; dolor abdominal progresivo, hemorragia, masa abdominal y rara vez perforación, ocurren en la adolescencia,8 aunque puede permanecer asintomática y no diagnosticada en muchos casos.7,9 La causa de estas anomalías no es clara; sin embargo, hay diversas teorías entre las que se encuentran accidentes vasculares intrauterinos provocando hipoxia, persistencia de divertículos embrionarios10 o el síndrome de la notocorda dividida.11

El diagnóstico y tratamiento de esta condición representa un reto para el médico.

El objetivo de esta presentación es informar el caso de una paciente con duplicación colónica intervenida de urgencia por síndrome abdominal agudo.

Se trata de paciente femenino de 17 años de edad que ingresa a urgencias por dolor abdominal agudo y datos de oclusión intestinal con imposibilidad para canalizar gases, asociado a presencia de vómitos, sin referir antecedentes de importancia para su padecimiento. Anteriormente, solo presentócuadros crónicos de diarreas y dolor abdominal, el cual cedía con analgésicos, a la exploración física se encuentra taquicárdica, febril con 38°C, deshidratada, con abdomen distendido, dolor generalizado a la palpación, peristalsis disminuida, rebote positivo, con resistencia involuntaria de la pared abdominal. Resultados de laboratorio: con Hemoglobina de 14.2 g/dL, leucocitosis de 16,000 mm3, bandas 4%, resto de estudios dentro de parámetros normales. Radiografías de abdomen con distensión de asas intestinales y niveles hidroaéreos. Se decide realizar laparotomía por cuadro de oclusión intestinal, encontrando asa de colon muy distendida que corresponde a duplicación colónica tubular con asa ciega (figura 1), que se encuentra localizada paralela al colon normal hasta el colon transverso en donde termina en fondo de saco (figura 2), con duplicación apendicular y comunicadas por el apéndice cecal de cada segmento por donde pasa aire y líquido de un segmento a otro (figura 3). Se realiza resección del asa duplicada (figuras 4 y 5) y apendicectomía, conservando la irrigación del colon normal. La paciente evoluciona satisfactoriamente y es egresada sin complicaciones al cuarto día de hospitalización. El reporte de histopatología de la pieza quirúrgica, confirmó la presencia de duplicación colónica, presentando la arquitectura normal del colon (figura 6).

Figura 1.Duplicación tubular del colon con extremo distal en bolsa ciega.

Figura 2. Duplicación colónica tubular en paralelo al colon normal.

Figura 3. Duplicación apendicular con comunicación entre ambos segmentos.

Figura 4. Pieza quirúrgica.

Figura 5. Pieza quirúrgica abierta donde se muestran pliegues colónicos.

Figura 6. Histopatología de la pieza que demuestra arquitectura normal de colon.

Las malformaciones congénitas del aparato digestivo son una causa significante de morbilidad en niños y menos frecuentemente en adultos. Entre éstas se incluyen, defectos obstructivos del desarrollo del intestino delgado, anomalías del colon y de rotación, y fijación, malformaciones anorrectales y duplicaciones intestinales.12

El síndrome de la notocorda dividida, es una entidad rara en la cual estructuras derivadas de la cloaca embriónica y la notocorda, son duplicadas en varias extensiones. El término a menudo es referido como un tipo de separación incompleta de gemelos monovulares.13 El síndrome de la notocorda dividida puede incluir también vértebras hendidas, quistes mediastínicos o intraespinales.

La duplicación puede encontrarse en cualquier nivel del aparato digestivo, se reporta una incidencia de 1 en 4000 a 5000 nacimientos,14, 15el sitio más común de duplicaciones intestinales es el íleon en 22%,16 y sólo 13% de los casos ocurren en el colon.5 Existen casos informados de duplicación apendicular.17 Los segmentos duplicados pueden comunicarse con el intestino o ser un saco cerrado, y compartir una pared muscular común e irrigación con el intestino normal,18 el revestimiento suele ser el propio del intestino al que está yuxtapuesto, aunque puede proceder de otra parte del aparato digestivo, por ejemplo, de la mucosa gástrica.9, 19 Clínicamente, puede presentarse como una masa asintomática, causar oclusión, el vólvulo del segmento duplicado puede causar estrangulación agu-da,20 si está recubierta por mucosa gástrica, puede causar ulceración y hemorragia, en algunos casos se llega a observar invaginación.21 Las duplicaciones verdaderas deben distinguirse de quistes entéricos. Las características de esta alteración incluyen unión íntima a alguna parte del aparato digestivo y revestimiento mucoso similar al del estómago, intestino delgado o colon.

Se han descrito 4 tipos:

Es común que las duplicaciones se encuentren asociadas a otras malformaciones congénitas como: malrotación, divertículo de Meckel, deformidades en columna lumbosacra y genitourinarias (duplicación de vagina, útero, vejiga y uretra)22 y se han reportado incluso algunos casos de “triplicación” tubular del colon.1, 2,23

Las complicaciones de la duplicación colónica son: perforación,8,24 degeneración maligna,25,26 hemorragia,4 torsión del segmento,20 fístulas 6,14 y obstrucción intestinal.27

El diagnóstico y tratamiento de los pacientes con duplicación colónica, representa un reto para el médico y en varias ocasiones se realiza durante el transoperatorio.2,15,28,29 Se han informado casos de duplicación colónica diagnosticados prenatalmente mediante el uso de ultrasonografía.5 En las radiografías simples de abdomen, puede encontrarse una gran distensión del colon duplicado y con presencia de nivel hidroaéreo.30 Ocasionalmente, el colon por enema puede demostrar la presencia del segmento duplicado, si éste tiene comunicación con el colon normal31 o desplazamiento del intestino y compresión por la masa.32 En la TAC muchas duplicaciones se muestran como una masa abdominal redondeada de aspecto quístico, con contenido líquido, o estructuras tubulares con paredes delgadas.

El tratamiento depende del sitio duplicado cuando es posible, lo aceptado es la resección completa del segmento cuidando de preservar la irrigación común del colon normal y se ha informado incluso la resección de los mismos, mediante abordaje laparoscópico.3, 15 Cuando la irrigación está tan íntimamente unida que resulta imposible la separación, se requiere de resección de la duplicación en conjunto con el intestino normal. Ocasionalmente, se han realizado drenajes internos en caso de duplicaciones tubulares largas; sin embargo, esto no elimina el riesgo de transformación maligna18 o hemorragia por mucosa hetero-tópica.21

La duplicación colónica es una alteración congénita muy rara, los síntomas inician en la infancia, pero pueden presentarse en adolescencia temprana, debe ser tomada en cuenta como diagnóstico diferencial en pacientes con datos de oclusión intestinal y masa abdominal en este rango de edades.

Correspondencia: Dr. Paulino Martínez Hernández-Magro. Dirección: Azucenas Núm. 137, Col. Rosalinda I, C.P. 38060, Celaya, Guanajuato. México. Teléfono: (461) 6162123. Correo electrónico: paulinomhm@hotmail.com.

Fecha recibido: 30 octubre 2006. Fecha aprobado: 7 febrero 2007