El síndrome de Peutz-Jeghers (SPJ) es una enfermedad hereditaria, autosómica dominante caracterizada por la presencia de pólipos hamartomatosos en el tubo digestivo de predominio en el intestino delgado y que se acompañan de lesiones mucocutáneas pigmentadas. Algunas guías proponen la realización de polipectomía con enteroscopio asistido por balones (EAB) cuando los pólipos sean mayores de 10mm. Las complicaciones en población adulta puede ser tan altas como 6.8%, sin embargo, en población pediátrica hay poca información. Nuestro objetivo es describir la seguridad y eficacia de la polipectomía en un grupo de pacientes pediátricos con SPJ tratados con EAB.
Material y métodosEs un estudio retrospectivo realizado en el Hospital de Especialidades del Centro Médico Nacional Siglo XXI entre enero del 2010 y diciembre del 2015. Se incluyó a todos los pacientes pediátricos con SPJ que requirieron EAB y polipectomía. Se excluyeron las polipectomías realizadas con enteroscopia de empuje.
ResultadosSe realizaron un total de 35 polipectomías en 4 pacientes (femenino/masculino: 3/1). La edad media de los pacientes fue 13.7 (11-16) años. Se llevaron a cabo 12 enteroscopias, 8 de ellas anterógradas. El enteroscopio monobalón se utilizó en 7 procedimientos y el doble-balón en 5. El tamaño promedio de los pólipos fue de 1.6cm (1-4cm). Se presentó una complicación mayor (pancreatitis aguda) en un solo caso (8.3%). No se observaron otras complicaciones mayores.
ConclusiónEl uso de EAB con polipectomía en niños es un procedimiento seguro y efectivo con complicaciones similares a las reportadas en adultos.
Peutz-Jeghers syndrome is an autosomal dominant inherited pathology characterized by gastrointestinal hamartomatous polyps, predominantly in the small bowel, and pigmented mucocutaneous lesions. Guidelines suggest polypectomy with a balloon-assisted enteroscope when polyps are larger than 10mm. Complications in adults can be as high as 6.8%, but there is little information on pediatric populations. Our aim was to describe the safety and efficacy of polypectomy in a group of pediatric patients with Peutz-Jeghers syndrome using balloon-assisted enteroscopy.
Materials and methodsA retrospective study was conducted at the Hospital de Especialidades del Centro Médico Nacional Siglo XXI on pediatric patients with Peutz-Jeghers syndrome that required balloon-assisted enteroscopy and polypectomy within the time frame of January 2010 and December 2015. Patients that underwent polypectomy with a push enteroscope were excluded from the study.
ResultsA total of 35 polypectomies were performed on 4 patients (female/male: 3/1). The mean age of the patients was 13.7 years (range:11-16). Twelve enteroscopies were carried out, 8 of which were anterograde. A single-balloon enteroscope was used in 7 procedures and a double-balloon enteroscope in 5. The mean size of the polyps was 1.6cm (range: 1-4cm). A major complication (acute pancreatitis) presented in only one case (8.3%). No other major complications associated with the procedures were observed.
ConclusionBalloon-assisted enteroscopy with polypectomy in children is a safe and effective procedure, with complications similar to those reported in adults.
El síndrome de Peutz-Jeghers (SPJ) es una enfermedad hereditaria, autosómica dominante caracterizada por la presencia de pólipos hamartomatosos en el tubo digestivo de predominio en el intestino delgado y que se acompañan de lesiones mucocutáneas pigmentadas1. La edad media de presentación de los pólipos es entre los 11 y 13 años y aproximadamente; el 50% de los pacientes presentará algún síntoma antes de los 20 años. Los síntomas que más comúnmente se presentan en el SPJ son anemia, sangrado rectal, dolor abdominal, obstrucción o intususcepción2. Actualmente las guías de la Sociedad Americana de Endoscopia Gastrointestinal y de la Sociedad Europea de Endoscopia Gastrointestinal recomiendan realizar polipectomía con enteroscopia en aquellos pacientes adultos con pólipos mayores de 10mm previamente observados por métodos radiológicos o por cápsula endoscópica3,4. En población adulta se ha reportado el éxito y la seguridad de la utilización de la enteroscopia para la resección de pólipos intestinales en pacientes con SPJ5. Sin embargo, en población pediátrica, existe poca información acerca de la eficacia y seguridad de la polipectomía en intestino delgado por enteroscopia en niños con SPJ. La intención de este trabajo es informar la experiencia obtenida en un hospital de tercer nivel.
Material y métodosEste es un estudio descriptivo, retrospectivo y observacional en el que se revisaron los datos de todos los pacientes con SPJ a los que se les realizó enteroscopia asistida por balones (EAB), tanto monobalón (EMB) como doble-balón (EDB), en el Servicio de Endoscopia del Hospital de Especialidades del Centro Médico Nacional Siglo XXI, del Instituto Mexicano del Seguro Social de enero del 2010 a diciembre del 2015. Se incluyó a todos los pacientes con SPJ menores de 18 años a los que se les resecaron pólipos de intestino delgado mayores de 1cm utilizando EMB o EDB. Se excluyó del estudio a todos los pacientes a los que se les realizó enteroscopia de empuje o transoperatoria. La técnica utilizada para la polipectomía consistía en inyección submucosa con adrenalina diluida con solución salina (1:20,000) para realizar levantamiento de los pólipos y posteriormente fueron resecados con asa de polipectomía utilizando corte y coagulación (fig. 1). En los casos en los que se presentó hemorragia posterior al corte se colocaron hemoclips. Se define como complicación menor aquella que no ponga en riesgo la vida de los pacientes y que no amerita vigilancia hospitalaria, mientras que una complicación mayor es aquella que pone en riesgo la vida del paciente y requiere hospitalización.
Para el análisis estadístico se calcularon promedios de las variables y sus rangos (mínimo y máximo).
ResultadosSe hicieron un total de 35 polipectomías en 12 enteroscopias realizadas en 4 pacientes. De estos pacientes, 3 fueron de género femenino y la edad promedio fue de 13.7 años (11-16 años). Las enteroscopias fueron anterógradas en 8 casos y retrógradas en 4. Se utilizó EMB en 7 procedimientos y EDB en 5. En promedio se resecaron 2.9 pólipos por enteroscopia (1-5 pólipos) y el tamaño promedio de los pólipos fue de 1.6cm (1-4cm). Una paciente requirió colocación de 2 hemoclips secundaria a hemorragia posterior a polipectomía durante la misma enteroscopia. La única complicación mayor registrada fue en una paciente a la que se realizó resección un pólipo con EDB vía anterógrada y que presentó pancreatitis aguda secundaria al procedimiento, demostrada por estudios de laboratorio, que requirió 4 días de internamiento. No se demostraron otras complicaciones mayores en los demás procedimientos (tabla 1).
Características, resultados y complicaciones de las enteroscopias
N.° | Sexo | Edad | Vía de inserción | Tipo de enteroscopio | Pólipos resecados | Tamaño (cm) | Complicaciones mayores |
---|---|---|---|---|---|---|---|
1 | F | 13 | Anal | EMB | 5 | 1-4 | No |
2 | F | 13 | Oral | EMB | 3 | 1-3 | No |
3 | F | 12 | Oral | EMB | 1 | 1.5 | No |
4 | F | 13 | Anal | EMB | 5 | 1-4 | No |
5 | F | 13 | Oral | EMB | 3 | 1-3 | No |
6 | F | 16 | Oral | EDB | 1 | 2 | Pancreatitis aguda |
7 | F | 13 | Oral | EMB | 4 | 1 | No |
8 | F | 15 | Oral | EMB | 3 | 1-2 | No |
9 | F | 16 | Anal | EDB | 1 | 1 | No |
10 | F | 15 | Oral | EDB | 4 | 1-4 | No |
11 | F | 15 | Oral | EDB | 4 | 1 | No |
12 | M | 11 | Anal | EDB | 1 | 1 | No |
EDB: enteroscopio doble-balón; EMB: enteroscopio monobalón; F: femenino; M: masculino.
Diferentes estudios han demostrado que la resección de pólipos intestinales mayores de 1cm es segura en adultos con SPJ. Además, que este procedimiento reduce de forma significativa la cantidad de cirugías requeridas a futuro. Se debe intentar siempre de forma inicial el tratamiento endoscópico ya que si se realiza una cirugía previamente, la efectividad de la polipectomía por enteroscopia disminuye de forma considerable6,7. Las complicaciones reportadas en las polipectomías de intestino delgado utilizando EAB van de un 0 a un 6.8%. Entre las complicaciones se encuentran hemorragia, pancreatitis aguda y perforación: estas 2últimas son las más comunes, con un 2.7 y un 5%, respectivamente6-8.
La información de seguridad y eficacia de la polipectomía por enteroscopia en población pediátrica con SPJ es escasa. En un artículo, refieren haber realizado 52 polipectomías en 14 pacientes utilizando EDB sin tener complicaciones mayores9. En otro estudio, se reportaron polipectomías endoscópicas con EDB en 46 casos, de los cuales se observó como única complicación la presencia de hemorragia pospolipectomía en 4 pacientes (7.1%) y una asociación directamente proporcional entre la hemorragia y el tamaño de los pólipos10.
En nuestro estudio, se presentó un caso de pancreatitis posterior a enteroscopia como única complicación mayor (8.1%), sin embargo, esta se asocia a la enteroscopia y no a la polipectomía. La incidencia de pancreatitis posterior a enteroscopia en población general puede ir del 0.311 al 12.5%12. Existen varias teorías de la causa de la pancreatitis, entre las que se encuentran la compresión pancreática por una asa provocada con el enteroscopio13, isquemia secundaria a torsión mecánica de la vasculatura pancreática por rectificaciones excesivas14 o la que parece ser la teoría más aceptada: mantener el balón inflado cerca del ámpula Vater y provocar inflamación de la papila y reflujo pancreático15. Aunque la gran mayoría de los estudios han reportado la presencia de pancreatitis en enteroscopias anterógradas, también se han observado en procedimientos por vía retrógrada16. En población pediátrica existe poca evidencia de la seguridad de la enteroscopia. Nishimura et al. presentaron una serie de 92 enteroscopias en las que no se encontraron complicaciones mayores relacionadas con el procedimiento17. En cuanto a la pancreatitis posterior a enteroscopia en población pediátrica, han sido pocos los casos descritos. La única serie de casos que ha reportado la presencia de pancreatitis en niños es la presentada por Yokoyama et al., en la que se observaron 3 casos en 257 enteroscopias realizadas, todas ellas por vía anterógrada10, al igual que en nuestro caso.
En conclusión, la polipectomía de intestino delgado con EAB en pacientes pediátricos con SPJ es un procedimiento seguro y eficaz. Las complicaciones presentadas en nuestra serie son similares a las reportadas en población adulta. La pancreatitis posterior a enteroscopia en niños es una complicación poco reportada; sin embargo, existen pocas series realizadas en esta población. La mayor limitación de este estudio es el número de pacientes incluidos. Se necesita realizar series con un número mayor de pacientes que permitan confirmar la seguridad de estos procedimientos en población pediátrica.
Responsabilidades éticasProtección de personas y animalesLos autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales.
Confidencialidad de los datosLos autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.
Derecho a la privacidad y consentimiento informadoLos autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.
FinanciaciónNo se recibió patrocinio de ningún tipo para llevar a cabo este artículo/estudio.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.