Paciente masculino de 10 años de edad, con el antecedente de padre y un hermano con síndrome de Peutz-Jeghers. Inició su padecimiento actual desde los 2 años de edad con la presencia de manchas hipercrómicas de color negruzco de aproximadamente 3mm de diámetro en la región de los labios, las cuales fueron aumentando en número y diámetro (fig. 1) y desde los 6 años de edad aparecieron manchas hipercrómicas de características similares en palmas y plantas. Las manchas en las plantas se encontraban en ambos pies y abarcaban además de la región de los ortejos, la región del metatarso y los talones (fig. 2). Los estudios de imagen y endoscópicos confirmaron la presencia de pólipos en el colon y en el intestino delgado (fig. 3); el estudio histopatológico de los mismos confirmó que correspondían al tipo hamartomatoso (fig. 4). El síndrome de Peutz-Jeghers se caracteriza por la presencia de numerosos pólipos hamartomatosos distribuidos en todo el tubo digestivo y de una hiperpigmentación mucocutánea característica, que se presenta en el 95% de los pacientes y se localiza primordialmente en la región perioral y bucal; la localización diseminada en ambas plantas es poco frecuente.

Figura 1.

Máculas hipercrómicas en los labios.

Figura 2.

Léntigo plantar diseminado asociado con el síndrome de Peutz-Jeghers.

Figura 3.

Imagen endoscópica de pólipo colónico hamartomatoso en el paciente.

Figura 4.

Fotomicrografía a mediano aumento de pólipo hamartomatoso: glándulas distorsionadas separadas por bandas de tejido muscular de la muscular de la mucosa (tricrómico de Masson).