El liquen plano es una enfermedad inflamatoria de etiología desconocida y que afecta al epitelio escamoso de piel y mucosas, siendo menos frecuente la afectación esofágica1. El liquen plano con afectación oral supone un factor de riesgo para el desarrollo de carcinoma epidermoide, no obstante su potencial malignización en la afectación esofágica está menos descrita.

Mujer de 69 años no fumadora ni bebedora habitual, que consulta por disfagia. Ha sido diagnosticada de liquen plano en distintas localizaciones mucosas presentando estenosis de uretra secundaria que requirió intervención. Desde hace varios años en seguimiento en otro centro por disfagia, observando varias estenosis esofágicas secundarias a liquen plano que requirieron de sucesivas dilataciones endoscópicas. Se inició tratamiento con corticoides debiendo suspenderlos por intolerancia a los mismos, por lo que se realizó únicamente seguimiento endoscópico. Durante las endoscopias de control se aprecia en tercio distal la presencia de papilomas escamosos realizando resección endoscópica de los mismos y tratamiento con argón plasma. La paciente suspende el seguimiento y acude a nuestro centro seis meses después por disfagia tanto para sólidos como para líquidos. Se realiza endoscopia apreciándose a 30cm de arcada dentaria neoformación mamelonada, de consistencia aumentada que estenosa la luz e impide el paso del endoscopio (fig. 1A-C). Se toman varias biopsias con diagnóstico de lesión papilomatosa escamosa con áreas de displasia severa/carcinoma escamoso intraepitelial (fig. 2A). Se solicita a su vez PCR de virus de papiloma humano (VPH) en las biopsias obtenidas siendo negativo. Se completa estudio con TC toracoabdominal donde se muestra la presencia de engrosamiento de las paredes del esófago distal y fundus gástrico sin otras alteraciones reseñables (fig. 2B). Ante estos hallazgos, se decidió en comité multidisciplinar administrar terapia neoadyuvante con quimiorradioterapia y posteriormente realizar tratamiento quirúrgico mediante esofagectomía. En la pieza anatomopatológica no se evidencian datos sugestivos de malignidad.

Figura 1.

A) Hallazgos endoscópicos al diagnóstico, neoformación estenosante. B) Detalle de la superficie mucosa de aspecto papilomatoso. C) Detalle de la superficie mucosa visto con cromoendoscopia virtual, I-Scan 3.

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Figura 2.

A) Hallazgos histológicos, displasia severa/carcinoma escamoso intraepitelial. B) Hallazgos radiológicos, imagen de TC toracoadominal. Flecha: engrosamiento de esófago distal.

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La aparición de liquen plano esofágico suele asociarse con afectación cutánea u oral, aunque puede presentarse de forma aislada2. La mayoría de los pacientes con liquen plano esofágico son mujeres de edad media. Fox et al. estudian a 72 pacientes con liquen plano esofágico siendo el 87% mujeres con una edad media de 61.9 años1. La disfagia es el síntoma predominante en la mayoría de los pacientes3. El tratamiento médico puede incluir el uso de corticoides así como la utilización de otros inmunosupresores, aunque no está bien estandarizado. En el estudio endoscópico la afectación puede ser tanto en esófago proximal como distal, siendo más frecuente la afectación proximal1. En el caso que se presenta, también una mujer con liquen plano oral y cutáneo de larga evolución y que comienza con disfagia, sin embargo la estenosis es en esófago distal. Los hallazgos endoscópicos pueden incluir mucosa friable, pápulas blanquecinas, erosiones y estenosis que pueden ser múltiples4. Si se encuentran estenosis, como en nuestro caso, el tratamiento endoscópico con dilataciones podría ser necesario. El potencial maligno del liquen plano en otras localizaciones como la cavidad oral es algo conocido desde hace varios años5, sin embargo se han reportado menos casos de transformación maligna del liquen plano con afectación esofágica6. La presencia de papilomatosis esofágica es un raro hallazgo endoscópico, siendo su origen la presencia de reflujo gastroesofágico, la presencia de virus de papiloma humano (VPH) o agresiones continuas sobre la mucosa. En nuestro caso se descartó la presencia de VPH, pudiéndose considerar la afectación por liquen plano como un agente irritante crónico que predispusiera al desarrollo de papilomatosis esofágica, no obstante no hay descritos casos similares en la literatura. El tratamiento endoscópico de los papilomas es controvertido, pero se acepta la extirpación de lesiones aisladas mediante técnicas endoscópicas habituales (pinza de biopsia, asa de polipectomía, fulguración)7. No obstante, el tratamiento de múltiples lesiones no está bien establecido y algunos autores emplean terapias como la radiofrecuencia8. La recurrencia de papilomas una vez extirpados es baja9, no obstante nuestra paciente presentó recurrencia de los mismos pese a múltiples intentos previos de extirpación. Ante el hallazgo de carcinoma escamoso de esófago se deben tener en cuenta factores etiológicos como tabaco, alcohol e infección por VPH10. Nuestra paciente no presentaba estos factores de riesgo, teniendo como único factor etiológico reconocible la presencia de liquen plano. La endoscopia podría tener un papel en el seguimiento de estos pacientes para la detección precoz de carcinoma escamoso, usando tanto la cromoendoscopia como la magnificación. La detección de displasia en muestras de mucosa con infiltrado liquenoide puede no ser detectada en todos los casos. En nuestro caso sí que se pudo identificar claramente áreas de displasia severa/carcinoma escamoso intraepitelial. La paciente inició tratamiento con quimiorradioterapia de forma neoadyuvante, lo que podría explicar la ausencia de tejido displásico/carcinoma escamoso intraepitelial en el material remitido tras la esofagectomía.

En conclusión, el liquen plano con afectación esofágica es una entidad rara que se debe de sospechar en mujeres de edad media con disfagia y antecedente de liquen plano en otras localizaciones. Aunque poco frecuente, es una entidad con potencial maligno, tal y como ocurre en el caso presentado y en los pocos casos publicados, lo que podría justificar un seguimiento endoscópico.