La mesenteritis esclerosante forma parte de un espectro de condiciones idiopáticas, de rara presentación, caracterizada por inflamación crónica del mesenterio y fibrosis1, y fue descrita por primera vez en 19242. La presentación clínica varía desde una masa abdominal asintomática hasta síndromes sistémicos agudos, manifestados por fiebre, pérdida de peso, malestar general, obstrucción intestinal o isquemia intestinal.
La tomografía es una herramienta diagnóstica sensible, pero la biopsia quirúrgica suele ser necesaria para hacer el diagnóstico y excluir otras afecciones. Pocos pacientes requieren tratamiento quirúrgico, el cual generalmente está dirigido a complicaciones secundarias, como obstrucción intestinal. La epidemiología de la mesenteritis esclerosante es desconocida. Se ha descrito una prevalencia de 0,6% en más de 7.000 tomografías computarizadas abdominales3. La enfermedad se considera rara en la edad pediátrica, con solo 17 casos reportados hasta la fecha4. Aunque hay reportes en menores de 3 años, la mayoría de los pacientes están entre la quinta y la séptima décadas de la vida1.
Se presenta el caso de un paciente masculino de 25 meses, con cuadro clínico de 15 días de evolución, que inicia con distensión abdominal, deposiciones blandas y dolor, por lo que se hospitaliza para estudios. Se realiza una tomografía computarizada de abdomen (fig. 1), que muestra ascitis importante; se realizan paracentesis y estudio de líquido, en búsqueda de tuberculosis, pero solo se encontró un criterio positivo: tuberculina 10mm (los demás, negativos), por lo que se diagnostica tuberculosis latente.
Tomografía de abdomen: gran cantidad de ascitis, cuya causa no se logra precisar; hígado, páncreas y riñones de tamaño y aspectos normales, no presencia de tumor primario ni metástasis. Sin adenomegalias ni masas. Las estructuras vasculares tienen calibre normal. Tracto digestivo sin lesiones.
Sin otros hallazgos paraclínicos que explicaran el proceso ascítico del paciente, es llevado a cirugía, encontrándose abundante líquido peritoneal claro, distensión marcada de asas intestinales y parches blanquecinos en el peritoneo de recesos diafragmáticos. Las biopsias intraquirúrgicas reportan: inflamación crónica y fibrosis. Se realizan una endoscopia digestiva superior y una videocolonoscopia total, con hallazgos de esofagitis grado iii, gastritis antral, duodenitis leve y colitis nodular, biopsias con microabscesos a nivel del duodeno distal y tinciones especiales negativas.
Dos semanas después del postoperatorio, y sin diagnóstico claro, el paciente reinicia sintomatología de distensión y dolor abdominal, por lo que se realiza una ecografía abdominal de control, donde se evidencia nuevamente líquido libre en la cavidad; se decide llevar nuevamente a cirugía para laparoscopia diagnóstica y toma de muestras de espesor completo de intestino, ya que en la primera no fue posible una adecuada visualización por la distensión de asas. Durante la cirugía, se evidencia estenosis crítica de íleon y compromiso severo con acartonamiento del íleo casi en su totalidad; se realizan una resección ileal y una ileostomía, y se toman muestras para histopatología, cuyo resultado macroscópico fue: serosa de íleon distal con áreas fibrosas engrosadas como «coraza» que lo comprime.
Microscópicamente: mucosa, submucosa y muscular, normales; serosa con banda fibrosa engrosada que lo recubre completamente, estenosándolo y comprimiéndolo completamente, con diagnóstico en íleon distal de mesenteritis esclerosante idiopática (figs. 2 y 3).
Se inicia terapia con esteroide sistémico, además de isoniazida, por 9 meses para tratamiento de la infección por tuberculosis latente .Considerando la gravedad del cuadro clínico, se decide además adicionar ciclofosfamida. Luego de iniciado el tratamiento, el paciente presenta una evolución adecuada, tolerando por vía oral, sin picos febriles, con resolución de la ascitis y la distensión.
Dado lo atípico del cuadro clínico y la mejoría inmediata, se decidió continuar los esteroides hasta completar 6 semanas, sin prolongar la administración de ciclofosfamida.
Se ha planteado en la literatura que la mesenteritis esclerosante es una entidad rara en niños y adolescentes debido a la menor cantidad de grasa mesentérica5 y, aunque la etiología exacta sigue siendo desconocida, se han propuesto mecanismos que incluyen trauma abdominal previo o cirugía, autoinmunidad, infección e isquemia6. Una hipótesis razonable es que este subgrupo de pacientes tiene respuestas anormales en la cicatrización y la reparación del tejido conectivo. Este proceso inflamatorio y fibrótico pueden afectar a la integridad de la luz gastrointestinal y los vasos mesentéricos por un efecto de masa, ocasionando una variedad de manifestaciones gastrointestinales y sistémicas, incluyendo dolor abdominal, náuseas y vómitos, diarrea, pérdida de peso y fiebre, por lo tanto, un alto índice de sospecha es necesario para el diagnóstico2.
El diagnóstico se establece mediante la evaluación histológica; la radiografía simple es inespecífica. La ecografía puede ayudar a visualizar mejor la grasa mesentérica. La tomografía computarizada es la imagen más sensible para la detección. Las calcificaciones están presentes en aproximadamente el 20% de las lesiones como resultado de la necrosis grasa u obstrucción vascular7,8.
La confirmación patológica se debe obtener en todos los casos, como fue realizada en este paciente, la cual fue el pilar fundamental para establecer el diagnóstico definitivo.
No existe una terapia estándar, el tratamiento debe ser individualizado; en la gran mayoría de los casos, la resección quirúrgica completa es imposible debido al compromiso vascular asociado y la extensión de la enfermedad.
Un número de agentes farmacéuticos han sido utilizados en un intento de estabilizar la enfermedad. Los glucocorticoides, la azatioprina, el metotrexato, la colchicina, la ciclofosfamida y/o la radioterapia se plantean como opciones terapéuticas1,9,10. Los pacientes con mayor componente inflamatorio, con fiebre, pérdida de peso y malestar general parecen ser los más receptivos a los glucocorticoides solos o en combinación. En el caso de este paciente, el uso del esteroide y la ciclofosfamida mostró resultados favorables en la mejoría y la modulación de la enfermedad.
FinanciaciónNo hubo financiamiento para la realización de escrito.
Conflicto de interesesLos autores no tienen conflicto de interés en relación con el artículo que se remite para publicación.
