La pancreatitis autoinmune (PAI) es una enfermedad fibroinflamatoria sistémica que afecta al páncreas y a otros órganos1. La prevalencia en pediatría es baja; la presentación clínica más frecuente es dolor abdominal, ictericia obstructiva y pérdida de peso2.

Presentamos el caso de un adolescente femenino de 15 años de edad, sin antecedentes médicos de relevancia, que consulta a su médico familiar por dolor abdominal crónico intermitente, tipo cólico, de intensidad moderada y localizado en el cuadrante superior derecho, acompañado de náuseas de un mes de evolución. Se solicita una ecografía, documentándose múltiples litos de 2-3mm que ocupan el 70% de la luz de la vesícula, motivo por el que fue enviada a cirugía pediátrica. Fue sometida a una colecistectomía laparoscópica; en el procedimiento se encontró proceso fibroinflamatorio con plastrón epiploico. Tras la cirugía presenta dolor abdominal epigástrico intenso con vómitos, elevación de las enzimas pancráticas (amilasa 1,006U/l y lipasa 1,271U/l) y tomografía computarizada con edema del páncreas (Balthazar B). Se realiza una colangiorresonancia que no evidencia litos. Fue sometida a una colangiopancreatografía retrógrada endoscópica, sin evidenciarse litos en el conducto pancreático. Presenta además biloma, que ameritó drenaje por radiología intervencionista. Se mantiene en ayuno, nutrición parenteral, antibióticos y egresa sin aparentes complicaciones. Un mes después, acude nuevamente a Urgencias por presentar dolor abdominal y vómitos. Los exámenes revelan elevación de las enzimas pancreáticas (amilasa 1,248U/l y lipasa 3,671U/l); la tomografía computarizada abdominal reporta edema pancreático y colección única peripancreática (Balthazar D). Por el tiempo de evolución, se diagnóstica un nuevo evento de pancreatitis. Se inicia abordaje de pancreatitis recurrente; se realiza una nueva colangiorresonancia y como único hallazgo se reporta irregularidad segmentaria del conducto pancreático (fig. 1). Se solicitan subclases de inmunoglobulinas por sospecha de PAI, encontrando niveles de IgG4 en 221mg/dl (valor normal: <140mg/dl) y anticuerpos antinucleares negativos, por lo que se inició manejo inmunosupresor con prednisona (prednisona 0.6mg/kg/día). En el seguimiento a más de 6 meses, presenta mejoría clínica y no ha desarrollado otros eventos de pancreatitis.

Figura 1.

Colangiopancreatografía por resonancia magnética. A. T1 axial, cuerpo y cola del páncreas aumentados de tamaño. B. T2 axial, cuerpo del páncreas con dilatación irregular del conducto pancreático principal. C. T2 coronal, dilatación del conducto pancreático principal. D. Reconstrucción MIP de colangiopancreatografía, se observa dilatación irregular del conducto pancreático principal, la vía biliar intrahepática es de características normales.

(0,19MB).

La pancreatitis aguda recurrente se caracteriza por presentar 2 episodios de pancreatitis aguda, con resolución completa del dolor y normalización de las enzimas pancreáticas entre ambos episodios. La pancreatitis aguda recurrente ocurre en el 15-20% tras un primer evento de pancreatitis aguda y si bien la PAI es rara en la edad pediátrica, debe considerarse como posible etiología3.

Actualmente se reconocen 2 formas de PAI: la PAI tipo 1 es una enfermedad multisistémica que afecta al páncreas (enfermedad sistémica relacionada con IgG4) y la PAI tipo 2 parece ser una enfermedad autoinmune con afectación específica del páncreas4. En pediatría el estudio de la PAI se limita a informes y series de casos, por lo que la prevalencia aún es desconocida. Nuestra paciente presentó dolor abdominal, que se encuentra hasta el 91% de los niños con PAI, sin embargo, no manifestó ictericia obstructiva, la cual se informa en el 42%2, por lo que la presentación clínica puede ser heterogénea. La litiasis vesicular no es algo observado en la PAI; un estudio que evaluó el involucramiento del tracto biliar en adultos con PAI reporta la presencia de estenosis de la vía biliar y el engrosamiento de la pared del conducto biliar y de la pared de la vesícula biliar como hallazgos más frecuentes5. Así mismo, solo el 22% de los niños pueden tener niveles elevados de IgG42; este hallazgo orientó el diagnóstico en nuestra paciente, adicional a las imágenes del páncreas por resonancia magnética. La paciente presentó remisión del dolor tras la administración del esteroide, por lo que cumplió 3 criterios para el diagnóstico de PAI, de acuerdo con el Consenso Internacional para el Diagnóstico de Pancreatitis Autoinmune6, que incluye una o más de las siguientes 5 características:

• 1.

  Estudios de imagen: a) parénquima pancreático (en tomografía computarizada o resonancia magnética), y b) conducto pancreático (colangiopancreatografía retrógrada endoscópica o colangiopancreatografía por resonancia magnética).

• 2.

  Serología (IgG4, IgG y anticuerpos antinucleares).

• 3.

  Involucramiento de otros órganos.

• 4.

  Histopatología del páncreas.

• 5.

  Respuesta a la terapia con esteroides.

Debido a las intervenciones abdominales previas y a las características clínicas, de imagen y bioquímicas compatibles con PAI, se decidió no realizar biopsia pancreática, además de que no disponíamos de ultrasonido endoscópico en nuestro centro.

En conclusión, la PAI debe investigarse en niños con pancreatitis aguda recurrente. Las manifestaciones clínicas pueden ser heterogéneas. Si bien la frecuencia en pediatría es baja, se requiere de estudios multicéntricos para caracterizar la presentación clínica, el diagnóstico y la evolución de la PAI en los niños.